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Los tumores primarios del sistema nervioso son un grupo heterogéneo de neoplasias que se localizan en el encéfalo, médula espinal, meninges, nervios craneales y nervios raquídeos. Estos tumores han sido estudiados y clasificados de acuerdo con su origen histológico, morfología, tinciones de inmunohistoquímica y, actualmente, mediante marcadores biomoleculares.
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La incidencia anual de todos los tumores cerebrales malignos y no malignos es de 23.41 por 100 000 habitantes de acuerdo con el Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). El promedio de edad en el momento del diagnóstico para todos los tumores primarios es de 60 años.1 De los tumores cerebrales, 30.2% son malignos y más de dos terceras partes son benignos.
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El meningioma es el tumor más frecuente en 37.6%, seguido por tumores de la hipófisis en 16.8% y por el glioblastoma (GB) en 14.6%. El GB es más común en hombres y el meningioma en mujeres.1
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La mortalidad de los tumores cerebrales tiende a ser mayor en pacientes adultos que en niños. A pesar de que los tumores cerebrales representan únicamente 2% de todas las neoplasias, tienen una tasa de mortalidad anual promedio de 4.42 por 100 000 habitantes y de 15 944 muertes por año causadas por tumores malignos.1
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La supervivencia a cinco años después del diagnóstico de un tumor cerebral maligno es de 35.8%, con la tasa más baja (6.8%) para el GB. La supervivencia a cinco años en pacientes con tumores cerebrales benignos es de 91.5%. Los tumores de la vaina nerviosa representaron 99.3%, lesiones melanocíticas primarias (63.3%) y craneofaringioma (86.1%).1
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Se han estudiado varios factores de riesgo ambientales para el desarrollo de tumores del sistema nervioso central (SNC). La exposición a radiación ionizante es un factor bien validado de riesgo para desarrollar meningiomas. El uso de radioterapia (RT) como tratamiento para algún tumor primario de SNC aumenta el riesgo de desarrollar un segundo tumor primario en 55%. Hay estudios que muestran disminución en la incidencia de gliomas en pacientes que padecen asma, fiebre del heno y eczema atópico, con una reducción de riesgo que oscila entre 20 y 40%.2 Estudios en genoma han identificado 32 variantes genéticas hereditarias de histología asociados con un mayor riesgo de presentar tumores.3,4
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Los síndromes de predisposición genética para el desarrollo de tumores cerebrales que tienen una herencia autosómica dominante son: neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2, esclerosis tuberosa, la enfermedad de Cowden, enfermedad de Von-Hippel-Lindau, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Gorlin y los síndromes de predisposición asociados a tumores rabdoides. El síndrome de Turcot presenta una herencia autosómica recesiva.5 Además hay estudios que presentaron que tener un familiar de primer grado que ha sido diagnosticado con un tumor cerebral aumenta el riesgo de desarrollar un tumor cerebral en 50%.6