++
Los sarcomas son un grupo de tumores malignos poco frecuentes que presentan diferenciación mesenquimal, comprenden 1% de los tumores sólidos y menos de 1% de los tumores malignos de cabeza y cuello (Mendenhall WM, 2005). En adultos, la incidencia estimada de todos los sarcomas es de 5/100 000 habitantes y pueden originarse en cualquier zona anatómica; la mayoría aparecen en las extremidades, seguido del retroperitoneo, y tan solo 7–15% ocurren en la cabeza y el cuello (Stiller CA, 2013). En la población pediátrica, la frecuencia de presentación de los sarcomas en cabeza y cuello es mayor: alcanza hasta 40% debido a la incidencia y localización características de los rabdomiosarcomas. (Zenaida Pineiro Aguín, 2011). El mecanismo etiopatogénico de los sarcomas sigue siendo desconocido. Solamente en 3–5% de los casos se reconoce la presencia de factores predisponentes como enfermedades genéticas, por ejemplo el síndrome de Li-Fraumeni o historia de radiación (Gullane P, 2002). Algunos tipos específicos de sarcomas se asocian a mutaciones definidas, pero estas no se presentan en líneas germinales, por lo que solo son útiles para clasificación diagnóstica. En la mayoría de los casos, el diagnóstico es tardío y, por lo tanto, el pronóstico es adverso. Actualmente se describen más de 150 tipos y subtipos de sarcomas con patrones de crecimiento, progresión y recurrencia particulares, lo que dificulta aún más su diagnóstico certero y frecuentemente retrasa la referencia temprana a centros de alto volumen y su tratamiento.
+++
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS
++
La distribución de frecuencia de cada tipo histológico en cabeza y cuello es diferente al del resto de la economía: angiosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma no clasificable, rabdomiosarcoma, tumor maligno de la vaina del nervio periférico, sarcoma pleomorfo indiferenciado (previamente clasificado como histiocitoma fibroso maligno), leiomiosarcoma, liposarcoma, sarcoma sinovial y sarcoma alveolar de partes blandas (R.Garrel, 2016).
++
Los factores pronósticos comunes en los sarcomas de cabeza y cuello y los del resto de las localizaciones son alto grado, subtipo histológico y el manejo en centros de alto volumen. Otros factores pronósticos son específicos a esta región anatómica, el sitio y subsitio anatómico de origen, las estructuras anatómicas que involucran y la imposibilidad para obtener márgenes de resección libres de enfermedad. Algunos autores han propuesto la SUVmáx previo al tratamiento como un factor pronóstico en sarcomas de cabeza y cuello; sin embargo, la tomografía de emisión de positrones (PET) no es un estándar en los sarcomas (Ha SC, 2017). La heterogeneidad de comportamiento clínico también vuelve el pronóstico muy variable; el control local a cinco años oscila entre 47 y 78%; la recurrencia local generalmente ocurre en los dos primeros años y de 10–40% de los pacientes desarrollaran metástasis a distancia, siendo el sitio más frecuente el pulmón (T. Mücke, 2010). El factor pronóstico más importante asociado a la presencia de enfermedad a distancia es el grado tumoral alto y llega a ser de hasta 37% ...