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Los sarcomas de tejidos blandos constituyen un grupo heterogéneo de tumores poco comunes con una incidencia aproximada de 1.8 a 5 por 100 000 personas por año,1,2 se caracterizan por diferenciación mesodérmica y constituyen 1–2% de todas las neoplasias sólidas. Suelen presentarse como un tumor con crecimiento progresivo por demás asintomático en cualquier parte del cuerpo. El fundamento de tratamiento primario es la resección quirúrgica completa asociada o no a tratamientos como radioterapia (RT) y quimioterapia (QT); a pesar de esto, la falla local y sistémica sigue siendo elevada, lo que les confiere una supervivencia libre de enfermedad (SLE) y supervivencia global (SG) pobre. La RT contribuye al control local, sin embargo, el aspecto más amenazante es la recaída sistémica. La quimioterapia neoadyuvante es indispensable en el tratamiento de algunos sarcomas como lo son el de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), el rabdomiosarcoma embrionario, sarcoma sinovial, entre otros, los cuales se engloban según sus características en el término de sarcomas de alto riesgo. En estos casos, el tratamiento debe ser administrado en neoadyuvancia o en adyuvancia, debido al alto riesgo de desarrollar metástasis a distancia y a la eficacia del tratamiento. En otros tipos de sarcomas de tejidos blandos la QT no se ha asociado a beneficios consistentes.
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Aunque los tejidos blandos y el hueso conforman 75% del peso corporal, los sarcomas constituyen de 1–2% de los tumores sólidos del adulto, y hasta 15% de las neoplasias malignas en la edad pediátrica. Se estima que en EE. UU. se presentan para el 2019 cerca de 12 750 nuevos casos y ocasionarán alrededor de 5 270 muertes. En México, los últimos registros en el año 2003 reportaban 1 804 casos (1.64/100 000 habitantes por año) y 493 defunciones (0.8% del total de las muertes por causas malignas).1,2
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No existe evidencia de predisposición racial o por género, aunque algunas series reportan una incidencia ligeramente mayor en varones (1.4:1) con una edad media de presentación de 59.2 años. Pueden ocurrir en cualquier sitio del cuerpo, pero la mayoría se origina en las extremidades (65%), tronco (10%), retroperitoneo (15%), cabeza y cuello (9%) y en otras localizaciones (1%). Se han descrito más de 150 tipos histológicos de tejidos blandos, pero los más frecuentes son el liposarcoma (20–25%), sarcoma pleomorfo indiferenciado (14%), leiomiosarcoma (14%), sarcoma sinovial (5%) y el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (2%). El rabdiomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la edad pediatrica.3
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FACTORES DE RIESGO Y FISIOPATOLOGÍA
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La gran mayoría de los sarcomas de tejidos blandos surgen de novo. Se han descrito alteraciones genéticas que proporcionan mayor riesgo como la mutación TP53 responsable del síndrome de Li-Fraumeni, o algunas otras como antecedente de neurofibromatosis, poliposis adenomatosa familiar, retinoblastoma, linfedema crónico y el antecedente de RT. La RT para tumores de ...