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GENERALIDADES

Los tumores neuroendocrinos (TNE) representan un grupo heterogéneo y raro de neoplasias con comportamiento biológico y pronóstico variable. Inicialmente denominados como karcinoide, empleado por primera vez en Europa por Oberndorfer en 1907 para señalar su lenta evolución y pronóstico benigno.1,2 Son caracterizados por su capacidad para secretar aminas y polipéptidos bioactivos.3 El término “neuroendocrino” es aplicado a las células con propiedades “neurológicas” y “endocrinas”; la primera basada en la identificación de gránulos con núcleos densos (GND) de secreción >80 nm, similares a los que se encuentran en las neuronas serotoninérgicas, mismos que almacenan monoaminas; sin embargo, a diferencia de las neuronas, las células neuroendocrinas no presentan sinapsis. El comportamiento “endocrino” hace referencia la capacidad de síntesis y secreción de estas monoaminas.4,5 Los TNE se originan en tejidos derivados de la cresta neural, neuroectodermo y endodermo; el tracto gastrointestinal y los pulmones son los sitios que presentan tumores primarios con mayor frecuencia. Dada la amplia distribución de células neuroendocrinas, los TNE han sido identificados en múltiples localizaciones: sistema nervioso central (SNC), aparato respiratorio, laringe, tracto gastrointestinal, tiroides, piel, mama y sistema genitourinario.6,7 El comportamiento de los TNE es maligno (50–90% de los casos), excepto los insulinomas, en los que se encuentra malignidad en menos de 10%.7

Clásicamente clasificados como tumores indolentes de bajo grado y carcinomas agresivos de alto grado. Los primeros presentan un curso clínico prolongado con bajo riesgo de metástasis a distancia, incluso en ausencia de tratamiento; mientras que los carcinomas de alto grado se encuentran estrechamente relacionados con carcinomas pulmonares de células pequeñas, siendo característica su rápida progresión y pobre pronóstico.8,9,10

Los TNE representan un verdadero reto diagnóstico, reportándose en revisiones internacionales retrasos de hasta 52 meses entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico definitivo. Desafortunadamente se encuentran en hasta 22% de los pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.11

EPIDEMIOLOGÍA

Constituyen en promedio 0.5% de todas las neoplasias diagnosticadas. De acuerdo con los resultados del Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) la incidencia se incrementó de 1.09 por cada 100 000 habitantes en 1993 a 6.98 por cada 100 000 habitantes en 2012, representado un incremento neto de 5.8.12,13 Los sitios primarios principalmente involucrados son el tracto gastrointestinal (62–67%) y los pulmones (22–27%). Los TNE gastrointestinales son más prevalentes en población afroamericana comparada con caucásicos, siendo estos últimos predominantemente afectados por carcinoides bronquiales.12

FACTORES DE RIESGO

La mayoría de los TNE son esporádicos; sin embargo, algunos se desarrollan en el contexto de síndromes genéticos hereditarios, incluyendo las neoplasias endocrinas múltiples (NEM, tipo 1 y 2). NEM 1 se encuentra vinculada a la mutación del gen que codifica la menina, caracterizada por la presencia de múltiples tumores (paratiroides, hipófisis y páncreas). Mientras ...

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