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INTRODUCCIÓN AL CAPÍTULO
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Las enfermedades inmunoampollares son trastornos cutáneos crónicos infrecuentes causados por autoanticuerpos dirigidos contra distintas proteínas de la piel. Este capítulo describe el penfigoide ampollar, el pénfigo vulgar y la dermatitis herpetiforme. Estos trastornos ocurren sobre todo en adultos de edad avanzada y pueden causar molestia significativa; en el caso del pénfigo, incluso puede ser letal. Los pacientes con enfermedades inmunoampollares a menudo tienen problemas significativos de la calidad de vida relacionados con la salud física, emocional y mental.1 Las biopsias cutáneas con estudio histopatológico de rutina e inmunofluorescencia son necesarias para confirmar el diagnóstico.
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Las vesículas se observan más a menudo en trastornos no inmunoampollares, como dermatitis de contacto, impétigo ampollar, herpes simple, herpes zoster y picaduras de insectos o artrópodos. Estos se describen en el último cuadro.
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El penfigoide ampollar (BP, bullous pemphigoid) es una erupción autoinmunitaria vesicular infrecuente que afecta sobre todo a ancianos. Su incidencia aumenta con la edad, la edad media de inicio varía entre los 64 y los 80 años.2 Es más frecuente en personas con enfermedades neurológicas preexistentes, como demencia, enfermedad de Parkinson, accidente vascular cerebral, epilepsia y esclerosis múltiple.3
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Se calcula que la incidencia está entre 2.5 y 42.8 casos nuevos por millón cada año,2 y es probable que aumente con el tiempo.4 Muchos estudios han mostrado un ligero predominio en mujeres; sin embargo, es posible se deba al mayor porcentaje de mujeres en la población geriátrica. Después de los 80 años de edad, es más frecuente en varones.2
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El penfigoide ampollar es una enfermedad autoinmunitaria relacionada con la producción de autoanticuerpos dirigidos contra la zona de la membrana basal (BMZ, basement membrane zone) (fig. 19–1). La BMZ es importante para la adhesión de la epidermis a la dermis, por lo que cuando se altera, se produce una separación (vesícula) en este espacio. Los antígenos mismos son partes de los hemidesmosomas de las células basales. Los blancos son BP 180 y BP 230.5 BP 180 es una proteína transmembrana también conocida como colágena tipo 17. BP 230 es una proteína citoplásmica (intracelular) de la familia de la plaquina. Hay evidencia de la participación patógena de estos autoanticuerpos en esta enfermedad, en particular de los dirigidos contra BP 180. En fechas más recientes se ha demostrado que los eosinófilos tienen una participación sustancial en el penfigoide ampollar, lo que ha tenido implicaciones terapéuticas.6
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Además, se ha demostrado que varios ...