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INTRODUCCIÓN AL CAPÍTULO
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La piel es dinámica desde los puntos de vista inmunitario y metabólico, está muy vascularizada e interactúa de manera directa con el ambiente. También tiene la función fundamental de mantener la homeostasis, protección y sensibilidad. En consecuencia, la patología cutánea constituye una ventana para muchas enfermedades sistémicas. La anamnesis detallada y la exploración física minuciosa de la piel, pelo, uñas y superficies mucosas, con especial atención en la morfología, distribución y otros indicios clínicos sutiles, permiten establecer un diagnóstico crítico, el pronóstico y los beneficios terapéuticos en la cabecera del paciente. Por ejemplo, reconocer ciertas anomalías capilares del pliegue ungueal hace posible distinguir el eritema de las manos identificado en la dermatomiositis del observado en el eccema y diagnosticar además neumopatía intersticial o descubrir una hepatitis C subyacente al identificar liquen plano erosivo bucal.
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En las secciones siguientes se describen los signos cutáneos más importantes de las enfermedades generalizadas, con particular atención en las conjuntivopatías autoinmunitarias y los trastornos de los aparatos y sistemas endocrinos, digestivos, hepáticos, pulmonares y renales.
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CONJUNTIVOPATÍAS AUTOINMUNITARIAS
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Las conjuntivopatías autoinmunitarias son un grupo heterogéneo de enfermedades complejas en términos inmunitarios. El diagnóstico es desafiante, puesto que las manifestaciones divergen y con frecuencia se superponen varias enfermedades. El Presentación clínica es variable, desde leve y circunscrito a la piel hasta un trastorno multiorgánico grave que pone en peligro la vida, con necesidad en muchos pacientes de inmunodepresores de amplio espectro sistémicos para contener de manera adecuada los síntomas y el avance. En vista de los síntomas tan diversos, a menudo la mejor atención del paciente se logra a través de una estrategia multidisciplinaria. En las secciones siguientes se describen el lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y la vasculitis. Asimismo, se revisan de forma sinóptica las manifestaciones cutáneas más importantes de otras conjuntivopatías autoinmunitarias.
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El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmunitaria compleja que abarca varios órganos y sistemas y se acompaña de múltiples manifestaciones clínicas e inmunitarias. Las lesiones cutáneas son muy comunes y generan una morbilidad o deformidad considerables, y alteración profunda de la calidad de vida, y sirven como indicadores de una enfermedad generalizada subyacente. Esta revisión se enfoca en los fenotipos específicos del lupus, incluido el lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE, acute cutaneous lupus erythematosus), el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE, subacute cutaneous lupus erythematosus) y el lupus eritematoso discoide (DLE, discoid lupus erythematosus); y la variedad más frecuente del lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE, chronic cutaneous lupus erythematosus). Después se describen de forma breve varios cuadros lúpicos menos frecuentes y el lupus cutáneo inespecífico. Con frecuencia, los pacientes tienen varios fenotipos cutáneos, en especial cuando se trata del lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) subyacente.
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En Norteamérica, el SLE tiene una prevalencia ...