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CASO DE ESTUDIO
Una niña de 10 años (126 cm de estatura, percentil 3; 36 kg de peso, aproximadamente percentil 65) se presenta con estatura baja. La revisión de su gráfico de crecimiento demuestra peso y longitud normales al nacer, y velocidad de crecimiento normal hasta una notable disminución de la velocidad de crecimiento durante los últimos dos años, que dio por resultado un decremento de su percentil de estatura desde el 50 hasta el 3. El interrogatorio revela cefaleas, micción y consumo de líquido aumentados, y mareos con enfermedades febriles. El examen físico demuestra estatura baja, obesidad generalizada leve, un defecto de campo visual bitemporal y falta de desarrollo de las mamas. Se emite el diagnóstico de un craneofaringeoma suprasellar. Después de resección quirúrgica completa, las evaluaciones de laboratorio demuestran deficiencia de hormona del crecimiento (GH, growth hormone) y un retraso de la edad ósea de 18 meses. Se instituye tratamiento con GH humana recombinante en una dosis de 40 mcg/kg diario por vía subcutánea. Después de un año de tratamiento, su velocidad de aumento de la estatura se ha incrementado desde 4 hasta 10 cm/año. ¿De qué modo la GH estimula el crecimiento en los niños? ¿Qué otras deficiencias hormonales sugieren el interrogatorio y examen físico de la paciente? ¿Qué otros reemplazos de hormona probablemente requerirá esta paciente?
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El control del metabolismo, el crecimiento y la reproducción está mediado por una combinación de sistemas neuronales y endocrinos localizados en el hipotálamo y la glándula hipófisis. La hipófisis pesa aproximadamente 0.6 g y descansa en la base del cerebro, en la silla turca ósea, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. La hipófisis está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y un lóbulo posterior (neurohipófisis) (figura 37–1); está conectada al hipotálamo suprayacente por un tallo de fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, incluido un sistema venoso portal que drena el hipotálamo y perfunde la hipófisis anterior. El sistema venoso portal transporta pequeñas hormonas reguladoras (figura 37–1, cuadro 37–1) desde el hipotálamo hasta la hipófisis anterior.
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