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HIPERTENSIÓN PULMONAR (GENERALIDADES)
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Descripción: presión arterial pulmonar media ≥ 25 mm Hg
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Manifestaciones clínicas:
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– Disnea de esfuerzo progresiva, presíncope/síncope, angina de esfuerzo
– Signos de insuficiencia cardiaca derecha (edema periférico, presión venosa yugular elevada, P2 intenso)
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Diagnóstico: cateterismo cardiaco derecho
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– Tratar la causa subyacente (es decir, tratar la insuficiencia cardiaca en la clase 2, la enfermedad pulmonar en la clase 3)
– Clase 4: warfarina y tromboendarterectomía quirúrgica
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HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (PAH, PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION)
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Descripción: hipertensión pulmonar por la proliferación de músculo liso en las arteriolas pulmonares.
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– Idiopática
– Familiar: mutación de BMPR2 (a menudo en mujeres adultas jóvenes)
– Fármacos, toxinas, enfermedad del tejido conjuntivo, VIH, esquistosomosis.
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Manifestaciones clínicas/diagnóstico: véase antes, Generalidades
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– Antagonistas de los conductos de calcio (diltiazem)
– Antagonistas orales de la endotelina (bosentán)
– Inhibidores orales de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo)
– Agonistas orales de la prostaciclina (selexipag)
– Para enfermedad grave: agonistas de la prostaciclina IV (epoprostenol o treprostinilo)
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Nota: trasplante como última alternativa para casos resistentes graves