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HIPERTENSIÓN PULMONAR (GENERALIDADES)

Descripción: presión arterial pulmonar media ≥ 25 mm Hg

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  Etiología Descripción
Clase 1 Hipertensión arterial pulmonar (Véase más adelante)
Clase 2 Cardiopatía izquierda
  • – Presión telediastólica ventricular izquierda elevada (PCWP, pulmonary capillary wedge pressure)

Clase 3 Enfermedad pulmonar crónica
  • – EPOC, ILD, apnea del sueño, etc.

Clase 4 Tromboembolia crónica
  • – Ocurre después de embolia pulmonar (PE, pulmonary embolism), múltiples PE

  • – El gammagrama V/Q ayuda al diagnóstico

Clase 5 Multifactorial/mecanismo incierto
  • – Diversas causas (drepanocitosis, trastornos sistémicos, trastornos metabólicos)

Manifestaciones clínicas:

  • – Disnea de esfuerzo progresiva, presíncope/síncope, angina de esfuerzo

  • – Signos de insuficiencia cardiaca derecha (edema periférico, presión venosa yugular elevada, P2 intenso)

    • – S3 derecho, choque de ventrículo derecho, soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea

Diagnóstico: cateterismo cardiaco derecho

  • – Nota: puede usarse la ecocardiografía transtorácica para valoración no invasiva de las presiones

Tratamiento:

  • – Tratar la causa subyacente (es decir, tratar la insuficiencia cardiaca en la clase 2, la enfermedad pulmonar en la clase 3)

  • – Clase 4: warfarina y tromboendarterectomía quirúrgica

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (PAH, PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION)

Descripción: hipertensión pulmonar por la proliferación de músculo liso en las arteriolas pulmonares.

Causas:

  • – Idiopática

  • – Familiar: mutación de BMPR2 (a menudo en mujeres adultas jóvenes)

  • – Fármacos, toxinas, enfermedad del tejido conjuntivo, VIH, esquistosomosis.

Manifestaciones clínicas/diagnóstico: véase antes, Generalidades

Tratamiento:

  • – Antagonistas de los conductos de calcio (diltiazem)

  • – Antagonistas orales de la endotelina (bosentán)

  • – Inhibidores orales de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo)

  • – Agonistas orales de la prostaciclina (selexipag)

  • – Para enfermedad grave: agonistas de la prostaciclina IV (epoprostenol o treprostinilo)

Nota: trasplante como última alternativa para casos resistentes graves

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