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ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA (PKD) AUTOSÓMICA DOMINANTE

Descripción: nefropatía quística genética AD por lo general causada por los genes PKD1 o PKD2

Manifestaciones clínicas: hipertensión, hematuria, insuficiencia renal o dolor en el flanco

  • – Características extrarrenales: aneurismas cerebrales, quistes hepáticos/pancreáticos, valvulopatía cardiaca (MVP), diverticulosis

Diagnóstico: ecografía, CTA (quistes múltiples y bilaterales) (fig. 3–7)

Tratamiento:

  • – Control de la presión arterial (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina/antagosnistas de los receptores de angiotensina)

  • – ESRD: reemplazo renal (diálisis/trasplante)

  • – Detección de aneurismas cerebrales

  • – El tolvaptán reduce el avance de la enfermedad en algunos pacientes

ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA

Descripción: trastorno infantil hereditario AR caracterizado por dilatación quística de los túbulos colectores renales

Manifestaciones clínicas: (la edad y gravedad de inicio varían)

  • Prenatal: la ecografía exhibe riñones hipertróficos

  • Recién nacidos: disfunción renal, +/− hipoplasia pulmonar (síndrome de Potter)

  • Niños: disfunción renal, + hepatopatía (disgenesia biliar, fibrosis hepática, hipertensión porta)

Diagnóstico: ecografía (riñones hipertróficos, ecógenos) más hepatopatía

  • – Los estudios genéticos confirman el diagnóstico

Tratamiento: paliativo (no existe tratamiento curativo)

QUISTE RENAL SIMPLE

Descripción: quistes renales benignos que pueden ser bilaterales y múltiples. En raras ocasiones se rompen y sangran

Diagnóstico:

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Características de los quistes benignos Características de los quistes malignos
  • – Pared delgada, no tabicados

  • – Sin realce en la CTB/MRI

  • – Interior homogéneo

  • – Pared gruesa, irregular y multiloculada

  • – Realce en la CTC/MRI

  • – Interior heterogéneo

(Véase fig. 3–8)

Tratamiento:

  • – Benignos: no requieren control

  • – Sospechosos: requieren estudios para descartar malignidad

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