4.05: Hipercortisolismo

ENFERMEDAD Y SÍNDROME DE CUSHING

Descripción: síndrome clínico provocado por efectos excesivos del cortisol (síndrome de Cushing) (fig. 4–8)

Causas:

• – Yatrógena (consumo exógeno de glucocorticoides)

• – Secreción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por un tumor hipofisario central (“enfermedad de Cushing”)

• – Producción de ACTH por parte de un tumor no hipofisario ectópico

• – Producción suprarrenal (adenoma o carcinoma)

Manifestaciones clínicas:

• – Apariencia: obesidad central, hirsutismo, facies de luna llena, “giba de búfalo”, estrías de color púrpura, acné y facilidad para desarrollar equimosis

• – Hipertensión arterial e hiperglucemia

• – Irregularidades menstruales o hipogonadismo

• – Debilidad/desgaste de músculos proximales

• – Depresión, manía o psicosis

• – Hiperpigmentación cutánea (si depende de ACTH)

• – Inmunodepresión: alteración de la función de los neutrófilos y disminución de conteo de eosinófilos

Diagnóstico (fig. 4–9):

Tratamiento:

• – Médico: ketoconazol (por lo general mientras se espera la terapia definitiva o si la cirugía está contraindicada)

• – Enfermedad yatrógena: disminución de las dosis de esteroides

• – Adenoma hipofisario: resección transesfenoidal

• – Tumor ectópico secretor de ACTH: resección quirúrgica

• – Hiperplasia o adenoma suprarrenal: suprarrenalectomía unilateral o bilateral

• – Enfermedad resistente (por cualquier causa): suprarrenalectomía bilateral