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INTRODUCCIÓN

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Tumor Generalidades/clínica Diagnóstico Tratamiento
Gastrinoma (Zollinger-Ellison)
  • – Secreción excesiva de gastrina → exceso de secreción de ácido gástrico

  • – Se presenta con diarrea crónica, reflujo y dolor abdominal

  • – Úlceras pépticas (pueden ser distales al duodeno y resistentes a inhibidores de la bomba de protones [PPI, proton pump inhibitors])

  • – Se sospecha en: úlceras múltiples/resistentes y pliegues gástricos agrandados en la endoscopia

  • – Nivel de gastrina sérica en ayuno (sin la administración de PPI):

    • > 1 000 → gastrinoma

    • 100–1 000 → elevada, resultado inespecífico

  • – Prueba de estimulación con secretina (la secretina ↑↑ los niveles de gastrina en células de gastrinoma)

  • – Localización: mediante CT y MRI

  • – Dosis elevadas de PPI

  • – Resección quirúrgica

Insulinoma
  • – Tumor de las células de los islotes que secreta insulina

  • – Se presenta con hipoglucemia en ayuno y síntomas neuroglucopénicos e hipoglucémicos

  • – Insulina elevada durante el periodo de hipoglucemia inducida (ayuno de 72 h)

  • – Localización: mediante CT y MRI

  • – Resección quirúrgica

  • – Diazóxido (↓ secreción de insulina. Se utiliza si la enfermedad es resistente o el paciente no se somete a cirugía).

Glucagonoma
  • – Se presenta con síntomas gastrointestinales (diarrea y pérdida de peso) y diabetes

  • – Trombosis venosas y trastornos neurosiquiátricos

Eritema necrolítico migratorio: placas eritematosas en la cara, el perineo y las extremidades. Eventualmente se desarrolla aclaramiento central/ampollas con descamación circundante.

  • – Glucagón plasmático elevado en ayuno (> 500 pg/mL)

  • – Localización: mediante CT y MRI

  • Farmacológico:

    • – Octreótido

    • – Insulina (si la glucosa está elevada)

    • – Apoyo nutricional

  • – Resección quirúrgica si el tumor es local, aunque la mayoría de las neoplasias generan metástasis (se requiere quimiorradioterapia)

VIPoma (tumor de péptido intestinal vasoactivo)
  • – Se presenta con diarrea acuosa (secretora, brecha osmótica baja)

  • Hipoclorhidria (↓ ácido gástrico)

  • – Bochornos, vómito y letargo

  • – Hipopotasiemia, hipercalciemia e hiperglucemia

  • – Péptido intestinal vasoactivo (VIP, vasoactive intestinal peptide) > 75 pg/mL

  • – Localización: mediante CT y MRI

  • – Restitución de fluidos

  • – Octreótido

  • – Resección quirúrgica

Somatostatinoma
  • – Tumor de células D que secreta somatostatina

  • – Colelitiasis (↓ CCK)

  • – Intolerancia a la glucosa (↓ insulina)

  • – Esteatorrea (↓ enzimas pancreáticas)

  • – Somatostatina > 30 pg/mL

  • – Localización: mediante CT y MRI

  • – Resección quirúrgica

  • – Octreótido (si la resección no es posible)

NEOPLASIAS ENDOCRINAS MÚLTIPLES

Los pacientes diagnosticados con neoplasia endocrina múltiple (MEN, multiple endocrine neoplasia) o con antecedentes familiares conocidos deben ser monitorizados para detectar procesos cancerígenos, como se indica a continuación:

MEN1 (mutación AD MEN1)

  • – Vigilancia de las concentraciones de Ca, PTH y prolactina

  • – Estudios de imagen (son controversiales, pero pueden usarse ecografía, CTI y MRI)

MEN2a/2b (mutaciones AD de RET)

  • – Monitorización de cáncer utilizando metanefrinas plasmáticas, calcio sérico, calcitonina y ecografía de la tiroides

  • – Nota: 2b: por lo general se ha ...

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