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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (ALL)

Descripción: neoplasia de precursores linfocíticos tempranos. Subtipos:

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ALL de linfocitos B
  • – Marcadores: CD10+, 19+, 22+ y TdT+

  • – Mutación común t(12;21), pronóstico favorable

  • – T(9;22), también es posible BCR-ABL (pueden usarse inhibidores de TK)

ALL de linfocitos T
  • – CD 2–8+

Factores de riesgo: es el cáncer más común en niños (por lo general de 2 a 5 años de edad); Síndrome de Down

  • – La segunda incidencia más alta ocurre en personas de aproximadamente 60 años de edad

Manifestaciones clínicas: síntomas generalizados (fiebre, escalofríos, fatiga, linfadenopatía, esplenomegalia y dolor óseo)

  • – Citopenias (sangrado e infecciones recurrentes)

  • – Los linfocitos T pueden presentarse con masas en el mediastino en adolescentes, con posible disfagia, estridor y síndrome de SVC

Diagnóstico: biopsia de médula ósea (una concentración de linfoblastos > 25% establece el diagnóstico).

  • – Fenotipo inmunitario especializado y pruebas citogenéticas

Tratamiento: quimioterapia de inducción: regímenes citotóxicos

  • – Fármacos de primera elección comunes: vincristina, corticoesteroides y asparaginasa

  • – Quimioterapia localizada para el SNC y los testículos (“sitios santuario”)

  • – HCT para pacientes de alto riesgo

LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS

Descripción: neoplasia de linfocitos B clonales, casi universalmente por mutaciones en el gen BRAF (cinasa de serina/treonina).

Manifestaciones clínicas: citopenias (anemia, trombocitopenia y neutropenia)

  • – Esplenomegalia significativa, que a menudo causa dolor abdominal

  • – Células mononucleares circulantes con apariencia pilosaA (fig. 6–18)

Diagnóstico: biopsia de médula ósea: hipercelularidad con infiltración de células pilosas. Tinción de TRAP + (se ha usado históricamente).

  • – “Punción seca” de la médula ósea por fibrosis de esta

  • – Citometría de flujo: marcadores de linfocitos B maduros

Tratamiento:

  • – Asintomática: vigilancia

  • – Sintomática: cladribina (o pentostatina) +/− rituximab

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA

Descripción: trastorno linfoproliferativo crónico con producción de linfocitos maduros disfuncionales. Es el mismo trastorno que el linfoma linfocítico de células pequeñas.

Factores de riesgo: por lo general es idiopática y ocurre en personas mayores de 70 años

Manifestaciones clínicas: suele ser asintomática; se diagnostica con pruebas de laboratorio rutinarias. Puede haber linfadenopatía cervical indolora intermitente.

  • – Las pruebas de sangre revelan linfocitosis con posibles citopenias

  • – Las extensiones de sangre revelan linfocitos maduros con posibles “células difuminadas”

Diagnóstico: citometría de flujo: población clonal de células CD19, CD20, CD23 o CD5 positivas

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