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REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

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  Clínica Ejemplos
Tipo I
  • – Anafilaxia/atopia

  • – Respuesta de IgE contra un antígeno (p. ej., alimentos, picaduras o fármacos)

  • – Causas independientes de IgE inusuales

  • – Dermatitis atópica

  • – Asma

  • – Urticaria

  • – Anafilaxia

Tipo II
  • – Reacción citotóxica mediada por IgM o IgG contra un antígeno

  • – Miastenia grave

  • – Enfermedad de Graves

  • – Muchos otros trastornos

Tipo III
  • – Formación de complejos inmunitarios

  • – Enfermedad del suero (fiebre, sarpullido y artralgias después de semanas de exposición al Ag)

  • – Reacción de Arthus (reacción inflamatoria local contra un antígeno inyectado)

  • – SLE

  • – Glomerulonefritis postestreptocócica

  • – Hepatitis B aguda

Tipo IV
  • – Reacción retardada mediada por linfocitos T contra un antígeno

  • – Dermatitis por contacto

  • – Esclerosis múltiple

  • – Rechazo de trasplante

TRASTORNOS DEL COMPLEMENTO

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Trastorno Clínica
Angioedema hereditario
  • – Deficiencia del inhibidor de esterasa C1, que provoca elevación de los niveles de bradicinina

  • – Se presenta como episodios recurrentes de angioedema (sin prurito o urticaria)

  • – Respuesta nula a esteroides o antihistamínicos

  • – Dx: niveles bajos de C4 y C1INH

  • – Tratamiento: reemplazo de C1INH sérico, icatibant (inhibidor de bradicinina) para episodios agudos

Deficiencia de C1
  • – Deficiencia de C1q, C1r y C1s; es la deficiencia más común del complemento

  • – Se vincula con riesgo incrementado de SLE e infecciones recurrentes

Deficiencia de C3
  • – Infecciones recurrentes y graves por bacterias encapsuladas

  • – Se presenta en etapas muy tempranas de la vida

Deficiencia de C5-C9
  • – Riesgo incrementado de infecciones meningocócicas

INMUNODEFICIENCIAS

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  Mecanismos Clínica Diagnóstico y tratamiento
Trastornos de los linfocitos B
Agammaglobulinemia de Bruton
  • – Trastorno vinculado con el cromosoma X en BTK, que impide la maduración de los linfocitos B

  • – Infecciones bacterianas y enterovirales recurrentes después de los ~6 meses de edad (no ocurre antes debido a que hay presencia de IgG materna)

  • – Ganglios linfáticos y amígdalas escasos

Dx: ↓ Ig/linfocitos B, con defectos moleculares en BTK

Tratamiento: IVIG

Deficiencia selectiva de IgA
  • – Deficiencia selectiva de IgA sérica

  • – Suele ser asintomática

  • – Las complicaciones pueden incluir riesgo incrementado de enfermedades autoinmunitarias, reacciones atópicas y anafilaxia por hemoderivados

Dx: ↓ IgA, IgM/IgG normal

Tratamiento: orientación/vigilancia

Inmunodeficiencia variable común
  • – Diferenciación deteriorada de linfocitos B, producción deficiente de Ig

  • – Puede presentarse a los 20 a 40 años de edad

  • – Riesgo incrementado de padecer enfermedades autoinmunitarias

  • – Infección sinopulmonar bacteriana

  • – Sistema respiratorio: bronquiectasias y neumonía

  • – Sistema gastrointestinal: diarrea crónica

  • – ↑ riesgo de linfoma no Hodgkin

Dx: ↓ IgA, IgM e IgG

Tratamiento: IVIG

Trastornos de los linfocitos T
DiGeorge
  • – Deleción de 22q11, que provoca anormalidades tímicas y paratiroideas

  • – Anormalidades cardiacas conotruncales

  • – Timo y paratiroides hipoplásicos (↓ Ca)

  • – Infecciones virales y ...

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