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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
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Descripcipon: enfermedad autoinmunitaria caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra las proteínas intracelulares/material (DNA) intracelulares provocando la formación de complejos inmunitarios y la lesión inflamatoria ulterior de varios órganos
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Factores de riesgo: edad madura, pa cientes de ascendencia de África subsahariana, hispanos, género femenino
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Manifestaciones clínicas:
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– Síntomas generales (fatiga, fiebre y pérdidad de peso)
– Dermatológicas/mucosas
– Eritema malar* en “alas de mariposa” (erupción eritematosa sobre mejillas/nariz)
– Lesiones discoides* (placas eritematosas elevadas con descamación)
– Fotosensibilidad, úlceras bucales o nasofaríngeas*, alopecia*
– Poliartritis*
– Serositis* (pleuritis, pericarditis)
– Vasculopatías (vasculitis, fenómeno de Raynaud, VTE)
– Renales* (nefritis lúpica [DPGN, nefropatía membranosa], proteinuria)
– Hematológicas (anemia hemolítica*, leucopenia*, trombocitopenia*)
– Disfunción inmunológica (respuesta inmunitaria deficiente, ↑ riesgo de infección)
– Disfunción neuropsiquiátrica*
– Oftalmológica (escleritis)
– Cardiovascular (endocarditis de Libman-Sacks: trombos en ambos lados de las válvulas)
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– ANA* (prueba inicial de elección, sensible pero inespecífica)
– Anti-dsDNA*, Anti-Smith* (específica)
– Coombs directo positivo*
– Antifosfolípidos*, complemento bajo* (C3, C4 o CH50 bajos)
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Criterios para el diagnóstico del SLICC: ≥ 4/17 de las características anteriores (con asterisco), al menos con una característica clínica y una de laboratorio
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Tratamiento: Cambios en el estilo de vida: protección solar, vacunas correspondientes, asesoramiento sobre embarazo y anticoncepción
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CONJUNTIVOPATÍA MIXTA
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Descripción: síndrome en el que se superponen lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica y polimiositis
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Manifestaciones clínicas:
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– Fenómeno de Raynaud
– Miositis, esclerodactilia
– Poliartritis
– Hipertensión pulmonar (principal causa de muerte) y fibrosis intestinal
– Trastornos de la motilidad GI
– Ausencia de trastornos renales, enfermedades del SNC
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Diagnóstico: Los anticuerpos anti-ribonucleoproteína U1 (RNP, ribonucleoprotein) son característicos
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Tratamiento: glucocorticoides
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ESCLEROSIS GENERALIZADA (ESCLERODERMIA)
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Descripción: enfermedad autoinmunitaria caracterizada por activación inmunológica, daño vascular y fibrosis hística generalizada (depósitos de colágeno). Por lo general se observa en mujeres de edad madura (30 a 50 años)
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