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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Descripcipon: enfermedad autoinmunitaria caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra las proteínas intracelulares/material (DNA) intracelulares provocando la formación de complejos inmunitarios y la lesión inflamatoria ulterior de varios órganos

Factores de riesgo: edad madura, pa cientes de ascendencia de África subsahariana, hispanos, género femenino

Manifestaciones clínicas:

  • – Síntomas generales (fatiga, fiebre y pérdidad de peso)

  • – Dermatológicas/mucosas

    • Eritema malar* en “alas de mariposa” (erupción eritematosa sobre mejillas/nariz)

    • – Lesiones discoides* (placas eritematosas elevadas con descamación)

    • – Fotosensibilidad, úlceras bucales o nasofaríngeas*, alopecia*

  • – Poliartritis*

  • – Serositis* (pleuritis, pericarditis)

  • – Vasculopatías (vasculitis, fenómeno de Raynaud, VTE)

  • – Renales* (nefritis lúpica [DPGN, nefropatía membranosa], proteinuria)

  • – Hematológicas (anemia hemolítica*, leucopenia*, trombocitopenia*)

  • – Disfunción inmunológica (respuesta inmunitaria deficiente, ↑ riesgo de infección)

  • – Disfunción neuropsiquiátrica*

  • – Oftalmológica (escleritis)

  • – Cardiovascular (endocarditis de Libman-Sacks: trombos en ambos lados de las válvulas)

Diagnóstico:

  • ANA* (prueba inicial de elección, sensible pero inespecífica)

  • Anti-dsDNA*, Anti-Smith* (específica)

  • – Coombs directo positivo*

  • – Antifosfolípidos*, complemento bajo* (C3, C4 o CH50 bajos)

Criterios para el diagnóstico del SLICC: ≥ 4/17 de las características anteriores (con asterisco), al menos con una característica clínica y una de laboratorio

Tratamiento: Cambios en el estilo de vida: protección solar, vacunas correspondientes, asesoramiento sobre embarazo y anticoncepción

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Gravedad Definición Acción
Leve
  • – Lesión cutánea, articular y mucosa

  • – Hidroxicloroquina

  • +/− esquema de NSAID/dosis reducidas de esteroides

Moderada
  • – Síntomas pronunciados sin evidencia de falla de órganos

  • – Hidroxicloroquina + esquema corto de prednisona

Grave
  • – Daño de órganos grave/pone en peligro la vida

  • – Dosis elevadas IV de metilprednisolona

  • – Inmunodepresión (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida o rituximab)

CONJUNTIVOPATÍA MIXTA

Descripción: síndrome en el que se superponen lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica y polimiositis

Manifestaciones clínicas:

  • – Fenómeno de Raynaud

  • – Miositis, esclerodactilia

  • – Poliartritis

  • – Hipertensión pulmonar (principal causa de muerte) y fibrosis intestinal

  • – Trastornos de la motilidad GI

  • – Ausencia de trastornos renales, enfermedades del SNC

Diagnóstico: Los anticuerpos anti-ribonucleoproteína U1 (RNP, ribonucleoprotein) son característicos

Tratamiento: glucocorticoides

ESCLEROSIS GENERALIZADA (ESCLERODERMIA)

Descripción: enfermedad autoinmunitaria caracterizada por activación inmunológica, daño vascular y fibrosis hística generalizada (depósitos de colágeno). Por lo general se observa en mujeres de edad madura (30 a 50 años)

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  Limitada Difusa
Clínica
  • – Fibrosis cutánea, por lo general de la porción distal de las extremidades

    • – Morfea: placas fibróticas

    • – Bandas fibróticas lineales

    • – Esclerodactilia

 

  • – Algunos presentan Síndrome CREST

    • Calcinosis digital

    • – Fenomeno de Raynaud

    • – Dismotilidad Esofágica

    • – Esclerodactilia

    • Telangiectasias

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