10.10: Trastornos cerebelosos/De la marcha

• – Dismetría de extremidad ipsilateral (prueba con dedo-nariz, talón-espinilla)

• – Temblor de intención

• – Disdiadococinesia ipsilateral (prueba de movimientos alternantes rápidos)

• – Ataxia troncal (marcha cerebelosa de “base amplia”)

• – Vértigo

• – Nistagmo

• – Arrastra la pierna afectada en semicírculo (circunducción)

• – Apoplejía

• – “Marcha polineurítica”. El paciente con caída del pie eleva mucho la pierna para evitar tropezarse con él.

• – Neuropatía motora (p. ej., enfermedad del nervio L5 O enfermedad de la neurona motora como ALS)

• – Cadera caída del lado contralateral por debilidad de músculos glúteos ipsilaterales

• – “Marcha de Trendelenburg”

• – Miopatía (distrofia muscular)

• – Tambaleante, marcha de base amplia con ataxia

• – Enfermedad cerebelosa (p. ej., apoplejía)

• – Intoxicación etílica

• – Inclinada, postura con la cabeza al frente

• – Camina con pasos cortos, arrastrando los pies

• – Disminución del balanceo de los brazos

• – Parkinson

• – Trastornos del movimiento

• – Falta de propiocepción, por lo que azota el pie para ayudar a localizar/sentir

• – Neuropatía sensitiva periférica, degeneración de la columna dorsal

• – Inestable, con caídas

• – Se queja de manifestaciones relacionadas, como el vértigo

• – Cualquier causa de vértigo

• – Apraxia de la marcha, dificultad para comenzar a caminar

• – Congelación, marcha “magnética”

• – Gira en bloque. Se cae hacia atrás.

• – Demencia

• – Hidrocefalia de presión normal

• – Amplia variedad de mutaciones genéticas causantes. Las mutaciones pueden ser hereditarias (más a menudo AD) o esporádicas.

• – Clínica: ataxia cerebelosa, otros síntomas dependientes de la mutación específica

• – Expansión autosómica recesiva (AR) del trinucleótido GAA (gen de la frataxina). La ataxia espinocerebelosa hereditaria más frecuente.

Clínica:

• – Atrofia cerebelosa (ataxia de extremidades y de marcha)

• – Degeneración de múltiples fascículos de la médula espinal

  • – Espinocerebelosa: ataxia, disartria

  • – Columna dorsal: pérdida de sensibilidad/propiocepción

  • – Corticoespinal: debilidad de neurona motora superior

• – Miocardiopatía hipertrófica

• – Otros: diabetes mellitus, cifoescoliosis, dedos en martillo

Dx: clínico. Confirmar con prueba genética.

Tratamiento: no hay tratamiento específico modificador de la enfermedad. Atención de apoyo multidisciplinaria.

• – Degeneración del vermis cerebeloso por consumo crónico de alcohol

• – Clínica: marcha poco coordinada, de base amplia

Dx: clínico

Tratamiento: abstención de alcohol, suplementación nutricional

• – Ocurre semanas después de ciertas infecciones virales o bacterianas, rara vez después de vacunación. Se observa en ...