10.11: Enfermedad desmielinizante central

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Descripción: enfermedad desmielinizante inflamatoria del SNC, se cree que se debe a linfocitos autorreactivos. Evoluciones clínicas típicas:

• – Recidivante-remitente: episodios seguidos de recuperación parcial o completa

• – Progresiva secundaria: recidiva y remisión inicial, luego enfermedad progresiva

• – Progresiva primaria: agravación progresiva (posibles mejorías temporales, pero con agravación general)

Factores de riesgo: mujeres, 20 a 40 años de edad, ↑ distancia del ecuador, ↓ vitamina D

Manifestaciones clínicas:

• – Lesiones de la sustancia blanca del SNC, separadas en espacio y tiempo

  • – Neuritis óptica (visión borrosa, movimientos oculares dolorosos)

  • – Oftalmoplejía internuclear (nistagmo del ojo en abducción contralateral a la lesión)

  • – Mielitis transversa (lesiones en la médula espinal que causan deficiencias sensitivas o motoras)

  • – Lesiones en la sustancia blanca del SNC

  • – Enfermedad cerebelosa (ataxia, temblor intencional, disartria)

• – Incontinencia urinaria

  • – Incontinencia de urgencia al principio (por hiperactividad del detrusor)

  • – Al final puede haber incontinencia por rebosamiento

• – Disfunción autonómica (disfunción eréctil, estreñimiento)

• – Fatiga, depresión, dolor neuropático, deterioro cognitivo

• – Signos típicos:

  • – Uhthoff: síntomas peores con el calor (los axones conducen peor)

  • – Lhermitte: sensación eléctrica con la flexión del cuello

  • – Tríada de Charcot: habla entrecortada, temblor de intención, nistagmo

Diagnóstico: combinación de síntomas clínicos y lesiones en la MRI

• – MRI: lesiones nuevas y antiguas en la sustancia blanca en múltiples áreas típicas del SNC

  • – Las lesiones nuevas se intensifican con el contraste

  • – Dedos de Dawson^A del cuerpo calloso (signo típico) (fig. 10–6)

• – Otras pruebas de apoyo:

  • – LP (el LCR muestra bandas de IgG oligoclonal). Se usa si lo anterior es equívoco.

  • – Potenciales visuales provocados: latencia de pico P100

Tratamiento:

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA (ADEM)

Descripción: Trastorno desmielinizante central autoinmunitario posinfeccioso. Más frecuente en niños que en adultos.

Causas: posterior a infección o vacunación.

Manifestaciones clínicas:

• – Múltiples déficits neurológicos focales (puede presentarse con defectos motores, sensitivos o de nervios craneales)

• – Encefalopatía

Diagnóstico:

• – MRI: lesiones en la sustancia blanca multifocales, asimétricas

• – LP: proteína elevada, linfocitosis

Tratamiento: metilprednisolona IV +/− inmunoglobulina intravenosa (IVIG)

NEUROMIELITIS ÓPTICA

Descripción: trastorno inflamatorio del SNC por autoanticuerpos contra ...