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CAPÍTULO 68: Inmunodeficiencia

INTRODUCCIÓN

La inmunodeficiencia puede surgir en cualquiera de los cuatro componentes principales del sistema inmunitario: 1) células B (anticuerpo), 2) células T, 3) complemento y 4) fagocitos. En un paciente con antecedentes de infecciones de inusual frecuencia, inusual gravedad o causadas por microorganismos inusuales, el patrón de estas infecciones puede indicar qué componente(s) del sistema inmunitario puede(n) estar defectuoso(s). Casi todas las inmunodeficiencias son adquiridas y, con frecuencia, son causadas por medicamentos inmunosupresores o enfermedades que suprimen la inmunidad, como el HIV/sida. Aunque son menos comunes, es importante comprender las inmunodeficiencias congénitas (cuadro 68–1) porque 1) los patrones de infecciones que se observan enseñan cómo se supone que varios componentes inmunitarios funcionan de manera normal, y 2) los avances tecnológicos recientes ofrecen la oportunidad de diagnosticar y tratar mejor estas enfermedades, y así prevenir las complicaciones infecciosas.

CUADRO 68–1.Inmunodeficiencias congénitas importantes.
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CUADRO 68–1. Inmunodeficiencias congénitas importantes.
Componente deficiente y nombre de la enfermedad Deficiencia específica Defecto molecular Características clínicas
Células B y T combinadas
SCID Deficiencia de la función de las células B y las células T Varias mutaciones: receptor de interleucina (IL)-2 defectuoso, recombinasas defectuosas, cinasas defectuosas, ausencia de proteínas del MHC de clase II o deficiencia de ADA o PNP Infecciones bacterianas, virales, micóticas y protozoarias
Célula T      
Aplasia tímica (síndrome de DiGeorge) Ausencia de células T y respuestas de anticuerpos suprimidas Desarrollo defectuoso de las bolsas faríngeas secundario a deleciones del cromosoma 22 Infecciones virales, micóticas y protozoarias; tetania causada por hipoparatiroidismo
Candidiasis mucocutánea crónica Respuesta deficiente de las células T a la Candida Se han descrito deficiencias de IL-17 y del receptor de IL-17 Infecciones de piel y mucosas por Candida
Célula B      
Ligada al cromosoma X (agamaglobulinemia de Bruton) Ausencia de células B; niveles muy bajos de inmunoglobulina (Ig) Cinasa de tirosina mutante Infecciones bacterianas recurrentes, en especial de las vías respiratorias, causadas por bacterias piógenas como los neumococos
IgA selectiva Niveles muy bajos de IgA Fracaso del cambio de genes de cadena pesada Infecciones recurrentes, en especial de los senos paranasales y los pulmones, causadas por bacterias piógenas
Complemento      
C3b C3 insuficiente Desconocido Infecciones piógenas, en especial por Staphylococcus aureus
C6,7,8 Insuficiente C6,7,8 Desconocido Infecciones por Neisseria
Fagocitos      
Enfermedad granuloatosa crónica Actividad bactericida defectuosa porque no hay estallido oxidativo Actividad deficiente de la oxidasa de NADPH Infecciones piógenas, en especial por S. aureus y Aspergillus

ADA, desaminasa de adenosina (adenosine deaminase); MHC, complejo principal de histocompatibilidad (major histocompatibility complex); NADPH, dinucleótido de nicotinamida y adenina reducido (nicotinamide adenine dinucleotide phosphate hydrogen); PNP, fosforilasa de nucleósido de purina (purine nucleoside phosphorylase); SCID, inmunodeficiencia combinada grave (severe combined immunodeficiency).

INMUNODEFICIENCIAS CONGÉNITAS

Deficiencias de células T y deficiencias combinadas de células ...

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