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Caso clínico | Niño de 12 años de edad con parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva
Un niño de 12 años de edad presentó incapacidad para seguir un estímulo visual en movimiento horizontal; sus ojos permanecen fijos en dirección bilateral hacia adelante. Es capaz de seguir con sus ojos un estímulo visual que se mueve en sentido vertical. Las pruebas de la función sensorial somática no revelaron ningún cambio en la sensibilidad. Las pruebas motoras de las extremidades revelaron una leve inestabilidad de la marcha, un temblor al alcanzar objetos y una escoliosis progresiva.
La figura 2–1A1 es una imagen por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) sagital media del paciente; se trata de una imagen ponderada en T-1. El tejido cerebral está representado en tonos de gris (la sustancia gris es más oscura que la sustancia blanca) y el líquido cefalorraquídeo, en negro. La MRI reveló varios defectos estructurales en la línea media de la protuberancia y el bulbo raquídeo. El corchete (figura 2–1A1, B1) se localiza dorsal a la protuberancia y el bulbo raquídeo. El líquido cefalorraquídeo penetra en esta región de la línea media debido a la presencia de un surco poco profundo. Cabe destacar que este surco no está presente en la MRI de la persona sana (figura 2–1B1). Las MRI en el plano transversal (segunda y tercera filas) son imágenes ponderadas en T-2, donde el líquido cefalorraquídeo y el líquido dentro de los ojos aparecen blancos. La MRI a través de la porción superior del bulbo raquídeo (A2) revela una apariencia anómalamente aplanada en el paciente en comparación con el cerebro sano (B2). La imagen a través del bulbo raquídeo caudal revela un surco profundo aberrante en la línea media (A3, flecha; B3).
Se tomó una imagen del tensor de difusión (DTI, diffusion tensor imaging; esto se analiza en el Recuadro 2–2) en la MRI del paciente; este método permite obtener imágenes de las vías neurales en el cerebro. En esta imagen es posible seguir el fascículo corticoespinal, la principal vía de control motor, que se origina en la corteza motora. La figura 2–1A4 muestra la DTI del paciente; existen dos vías paralelas. La flecha señala el bulbo raquídeo caudal, donde de manera habitual se produce la decusación de la vía motora. Además, no hay otras decusaciones a lo largo de la vía. En B4 se observa una DTI de una persona sana. La flecha señala la decusación del fascículo corticoespinal en el bulbo raquídeo caudal, donde se aprecia que los fascículos de cada lado se cruzan con el del otro. En capítulos posteriores se profundiza el análisis sobre estas vías.
Por último, se efectuaron pruebas neurofisiológicas clínicas para evaluar la integridad de las vías motoras y del tacto (figura 2–2). Para determinar la función de la vía sensorial se usa un estímulo eléctrico de la piel y se registra la respuesta neuronal ...