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Definición y conceptos generales de hemólisis
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El término hemólisis describe cualquier situación en la que la vida del eritrocito es menor a 120 días. La anemia sólo se desarrolla si la respuesta compensadora de la médula ósea resulta insuficiente. Existen diversos mecanismos de destrucción eritrocitaria, que incluyen la destrucción mediada por autoanticuerpos, microangiopatía trombótica, o defectos congénitos en el eritrocito, como en la esferocitosis hereditaria, deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o anemia drepanocítica. Éstos se pueden dividir de acuerdo con el sitio de muerte celular en intravasculares y extravasculares. El sitio predominante de hemólisis extravascular es la pulpa roja del bazo, aunque participan también otros tejidos del sistema retículoendotelial.
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En general, la hemólisis adquirida es más probable si se presenta por primera vez en la vida adulta, las biometrías hemáticas previas han sido normales, no hay antecedentes de anemia hemolítica o el paciente recientemente ha tenido una enfermedad generalizada o iniciado un tratamiento con nuevos fármacos. Como regla, se deben descartar las posibles causas subyacentes de hemólisis, como los trastornos linfoproliferativos, entre ellos los linfomas y la leucemia linfocítica crónica; las enfermedades autoinmunes, sobre todo en mujeres jóvenes, como el lupus eritematoso sistémico, además de la enfermedad hepática o renal; es importante el antecedente de transfusión sanguínea reciente, por lo que siempre debe corroborarse.
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La causa de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es la destrucción de los eritrocitos por anticuerpos producidos por el propio paciente (autoanticuerpos); se caracteriza por una menor supervivencia de los glóbulos rojos y una prueba de antiglobulina humana o de Coombs positiva. La AHAI se clasifica según las propiedades térmicas de los autoanticuerpos participantes, que son fríos cuando reaccionan con los eritrocitos por debajo de 31°C y de manera óptima a temperaturas cercanas a los 4°C, por lo regular de la clase IgM, responsables del 20% de los casos. Los autoanticuerpos calientes son por lo común de la clase IgG y se fijan a los eritrocitos con mayor avidez a 37°C, lo que sucede en el 80% de los pacientes. Hay además casos de AHAI mixta, en la que coexisten ambos tipos de anticuerpos (cuadro 13-1). Asimismo, esta enfermedad puede coexistir con púrpura trombocitopénica inmune, conocida como el síndrome de Evans. La incidencia anual de AHAI es de 1:80 000 personas.
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Mecanismos de destrucción eritrocitaria
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Para que tenga lugar la destrucción de los eritrocitos en la AHAI, los anticuerpos de la ...