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Los sarcomas de tejidos blandos fueron descritos por primera vez por Galeno (130-200 a.C.) y el nombre proviene de la palabra griega sarkoma, que significa tumor carnoso.1 Representan un grupo heterogéneo de tumores raros que derivan predominantemente del mesodermo embrionario y representan 1 a 2% de todas las neoplasias sólidas. Comprenden cerca de 50 subtipos histológicos distintos que difieren en patogenia y comportamiento biológico. Desde el punto de vista clínico, se comportan como tumores asintomáticos y su tratamiento depende de muchos factores, entre los que destacan el subtipo y grado histológico, el tamaño tumoral, la profundidad, localización y estado funcional del paciente.2 Los sarcomas incluyen a los sarcomas de tejidos blandos, los sarcomas óseos y a ciertos tumores de origen neuroectodérmico; sin embargo, este capítulo se centra en las características y manejo de los sarcomas de tejidos blandos de extremidades y retroperitoneo.
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Los sarcomas representan de 1 a 2% del total de neoplasias sólidas en el adulto y 15% en niños. En México, los datos epidemiológicos más recientes pertenecen al Registro Histopatológico de Neoplasias de 2006, donde se registraron 2 239 casos nuevos que representaron 2.1% del total.3 Se estima que para 2014 la incidencia en Estados Unidos sea de 12 020 casos nuevos, que ocasionarán cerca de 4 740 muertes.4 Los sarcomas pueden presentarse a cualquier edad, pero tienen un pico de incidencia en la edad adulta, en particular entre la 4a. y 6a. década de la vida (hasta 40% en personas de 55 años o más).5 Se originan en cualquier sitio, aunque las extremidades son la localización más común, con 59% de los casos. El tronco representa un 19%, el retroperitoneo 12%, cabeza y cuello 9% y otras localizaciones 1%. No existe una clara predilección por el género y la relación entre hombre y mujer es de 1.2:1. En general, la sobrevida global para los sarcomas de tejidos blandos, con independencia de su localización e histología, es de 50 a 60% a cinco años.6
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Etiología y factores de riesgo
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La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos es esporádica, aunque se han señalado múltiples factores predisponentes como síndromes hereditarios, el uso de radioterapia para el tratamiento de otros tumores, algunos carcinógenos químicos, el linfedema crónico, infecciones o incluso ciertas mutaciones adquiridas de las células madre pluripotenciales mesenquimatosas que dan lugar a clones malignos que se diferencian por vías que semejan la histogénesis normal.
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El síndrome de Li Fraumeni, resultado de una mutación del gen supresor de tumores TP-53 localizado en el cromosoma 17p13, se caracteriza por el incremento en el riesgo de desarrollo de múltiples tumores primarios, con predominio de los sarcomas de tejidos blandos, osteosarcomas, cáncer de mama, leucemia, tumores cerebrales y tumores suprarrenocorticales antes de los 45 años de edad.7 Alrededor de 50% de las personas con ...