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INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas son tumores verdaderos con proliferación celular endotelial patológica, y las malformaciones vasculares se distinguen por esta ausencia característica.

HEMANGIOMA DE LA INFANCIA

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Ausencia al nacimiento o antecedente de una marca premonitoria pequeña al nacimiento.

  • Crecimiento neonatal rápido de la lesión.

  • Lesiones cutáneas que dan lugar a una apariencia clásica en “fresa” o de color azulado (“moretón profundo”).

  • La imagen por resonancia magnética (MRI) es diagnóstica cuando el diagnóstico es incierto o cuando es imposible hacer un estudio seriado.

  • Se sospecha afección visceral si hay más de tres lesiones cutáneas.

  • El estridor progresivo en el grupo de edad apropiado (2 a 9 meses) es sospechoso de hemangioma de vía respiratoria.

Consideraciones generales

Los hemangiomas son los tumores más habituales en la infancia. Son más frecuentes en mujeres que en varones (3:1), en poblaciones de raza blanca y en lactantes prematuros. La mayoría de estas neoplasias se localiza en cabeza y cuello. Además, si bien es más frecuente que sean lesiones únicas, cerca de 20% de los pacientes tiene lesiones múltiples. Los hemangiomas poseen un periodo de crecimiento rápido posnatal. La duración del periodo proliferativo es variable, pero por lo general está confinado al primer año de vida y casi nunca se extiende a 18 meses. La fase involutiva también es variable y ocurre en un periodo de 2 a 9 años. Después de la involución completa, la piel normal se restaura en 50% de los pacientes. En otros sujetos la piel quizá muestre evidencia de telangiectasia, parches hipoelásticos amarillentos, zonas fibrograsas o laxas, y cicatrización si la lesión se ha ulcerado.

Los hemangiomas pueden clasificarse como superficiales (fig. 7-1), profundos (fig. 7-2) o combinados. El término hemangioma superficial reemplaza los términos antiguos hemangioma capilar y hemangioma en “fresa” y se refiere a hemangiomas ubicados en la dermis papilar. El hemangioma profundo, con frecuencia de color ligeramente azulado, se origina en la dermis reticular o en el espacio subcutáneo y se refería en el pasado como hemangioma cavernoso. El hemangioma combinado tiene elementos tanto del hemangioma superficial como del profundo.

Figura 7-1.

Hemangioma superficial clásico de la infancia.

Figura 7-2.

Hemangioma profundo que muestra la coloración azul característica de la piel, similar a un moretón.

Patogenia

Los hemangiomas proliferativos han manifestado concentraciones altas de indolamina 2,3-dioxigenasa (IDO), factores de crecimiento fibroblástico básicos (β-fgf), antígeno nuclear de proliferación celular, colagenasa tipo IV, urocinasa y, más recientemente, factor de crecimiento parecido a la insulina 2. Los hemangiomas en involución se han caracterizado por mostrar un inhibidor hístico de metaloproteinasa 1 (TIMP1), trombospondina, interferón α y concentraciones reducidas de otros ...

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