Capítulo A14: Atlas de los síndromes vasculíticos

El diagnóstico de los síndromes vasculíticos se basa por lo general en características histológicas o arteriográficas presentes en pacientes con hallazgos clínicamente compatibles. Las imágenes proporcionadas en este atlas destacan algunas características histológicas y ciertos hallazgos radiográficos que pueden observarse en las enfermedades vasculíticas. Esta iconografía demuestra la importancia de la histología para diagnosticar vasculitis, la utilidad de los estudios de imagen para detectar enfermedades vasculíticas y el impacto de las innovaciones radiológicas sobre la optimización del cuidado de los pacientes con vasculitis.

Las biopsias de tejidos proporcionan información vital en muchos pacientes en los que se sospecha de un síndrome vasculítico, no sólo para confirmar la presencia de vasculitis y otros rasgos histológicos característicos, sino también para descartar otras enfermedades con presentaciones clínicas similares. La elección del sitio del que se tomará una biopsia se basa en la presencia de síntomas en un órgano afectado, en la probabilidad de realizar un diagnóstico positivo con base en datos publicados y en los riesgos del procedimiento en un sitio afectado. Órganos comunes para tomar muestras de tejido incluyen los pulmones, el hígado y la piel. Otros sitios (como el nervio sural, cerebro, testículos y tejidos gastrointestinales), también muestran características de vasculitis de manera ocasional y pueden ser apropiados para adquirir biopsias cuando tienen afectaciones clínicas.

Las biopsias quirúrgicas de parénquima pulmonar radiográficamente anormales tienen un rendimiento diagnóstico de 90% en pacientes con granulomatosis y poliangitis (de Wegener) y ayudan a descartar procesos infecciosos o cáncer. La efectividad de las biopsias pulmonares está relacionada en gran medida con la cantidad de tejido que puede obtenerse. Por el contrario, las biopsias transbronquiales, aunque requieren menos penetración corporal, tiene una eficiencia de sólo 7%. Las muestras de tejido pulmonar también ayudan de forma significativa a diagnosticar casos de poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) y cualquier enfermedad vasculítica en pacientes inmunodeprimidos en quienes se sospecha de neumopatía infecciosa.

Una biopsia renal que revela glomerulonefritis focal, segmentaria, semilunar y necrosante con complejos inmunitarios escasos o ausentes (glomerulonefritis pauciinmunitaria) es característica de pacientes con nefropatía activa que además padecen granulomatosis con poliangitis (de Wegener), poliangitis microscópica o granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss). Estos hallazgos no sólo distinguen a estas entidades de otras causas de glomerulonefritis, sino que también pueden confirmar la presencia de glomerulonefritis activa que requiere tratamiento. En consecuencia, las biopsias renales también son útiles para determinar el manejo de dichas patologías cuando un paciente diagnosticado presenta deterioro de la función renal y un sedimento urinario inactivo o con resultados dudosos. La vasculitis crioglobulinémica y la vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein) son otros trastornos vasculares que en ocasiones se acompañan de afección renal y en los que una biopsia puede ayudar a determinar el diagnóstico o el pronóstico.

La toma de biopsia de la piel es un procedimiento común y bien tolerado. Puesto que no todas las lesiones purpúricas o ulcerosas son provocadas por vasculitis, las muestras de tejido cutáneo ayudan de manera importante a confirmar la presencia de vasculitis como agente etiológico de la manifestación. La vasculitis cutánea es la característica vasculítica más común en las personas y se puede observar en diversos escenarios, incluyendo infecciones, fármacos, procesos neoplásicos y colagenopatías. En consecuencia, una biopsia de la piel puede no proporcionar suficiente evidencia para asegurar el diagnóstico en casos de vasculitis sistémicas que requerirán tratamiento inmunodepresor intensivo.

Los estudios diagnósticos de imagen son herramientas de valoración críticas en pacientes en los que se sospecha o hay certeza de que padecen una enfermedad vasculítica sistémica. Los estudios de imagen proporcionan información única sobre los pacientes que, cuando se conjunta con la historia clínica, la exploración física y los estudios de laboratorio, puede guiar el diagnóstico diferencial y la valoración subsiguiente o el plan de tratamiento. En la valoración de la vasculitis se utilizan numerosas técnicas de imagen, que incluyen radiografía, ecografía, tomografía computarizada (CT, computed tomography), resonancia magnética nuclear (MRI, magnetic resonance imaging), tomografía por emisión de positrones y arteriografía con medio de contraste orientada por catéter. Estos procedimientos tienen aplicaciones específicas que permiten tener perspectivas diferentes sobre el espectro y la gravedad de la vasculitis.

En casos de enfermedades vasculíticas que involucran vasos sanguíneos de calibre mediano o grande, la arteriografía proporciona información sobre la presencia de estenosis o aneurismas de los vasos sanguíneos que puede sustentar el diagnóstico. La arteriografía con medio de contraste orientada por catéter permite determinar la presión arterial central y es la técnica más precisa para establecer las dimensiones de la luz de los vasos sanguíneos, sin embargo conlleva riesgos relacionados con la exposición al medio de contraste y la naturaleza cruenta del procedimiento. Los avances en el campo de la arteriografía por medio de resonancia magnética (MR, magnetic resonance) y CT han dado origen a opciones sin penetración corporal para observar la luz y las paredes de los vasos sanguíneos, potenciando así la capacidad de realizar estudios consecutivos para monitorizar a pacientes con vasculitis de vasos de gran calibre. No obstante, en personas en quienes se sospecha la presencia de vasculitis de vasos de calibre mediano (como poliarteritis nudosa) es necesario realizar una arteriografía con medio de contraste orientada por catéter, puesto que los arteriogramas obtenidos mediante MR y CT no tienen suficiente resolución en la actualidad para visualizar arterias de dicho tamaño.

Aunque la vasculitis que afecta los vasos pequeños no puede visualizarse de manera directa, los estudios diagnósticos de imagen son esenciales para detectar lesiones de los tejidos por inflamación hística y vascular. En casos de granulomatosis con poliangitis (de Wegener), hasta 80% de los pacientes desarrolla una afección pulmonar durante la evolución de la enfermedad. Es necesario realizar estudios de imagen del tórax siempre que se sospeche de enfermedad activa puesto que hasta un tercio de los pacientes con anormalidades radiográficas no presenta síntomas. Los estudios pulmonares de imagen también son importantes para detectar complicaciones del tratamiento de la vasculitis, como neumonías oportunistas y neumonitis vinculada con fármacos.