+++
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ALS)
++
La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, amyotrophic lateral sclerosis) es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora. Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.
++
El rasgo distintivo de los trastornos neurodegenerativos de neuronas motoras es la muerte de neuronas motoras inferiores (células del asta anterior de la médula espinal y sus homólogas del tronco encefálico que inervan la musculatura bulbar) y las neuronas motoras superiores o corticoespinales (cuyo cuerpo se encuentra en la quinta capa de la corteza motora y cuyas prolongaciones descienden a través de la vía piramidal para establecer sinapsis con las neuronas motoras inferiores, sea de manera directa o indirecta a través de interneuronas) (cap. 21). Aunque en un inicio la ALS puede suponer la pérdida de función selectiva sólo de las neuronas motoras superiores o sólo de las inferiores, con el transcurso del tiempo produce la pérdida progresiva de ambas clases de neuronas motoras. De hecho, si no hay una clara afección de ambos tipos de neuronas motoras, el diagnóstico de ALS puede ser cuestionable. En un subgrupo de casos, la ALS se desarrolla junto con demencia frontotemporal (cap. 424); en estos casos, existe degeneración de las neuronas corticales frontotemporales y atrofia cortical correspondiente.
++
Otras enfermedades de la neurona motora afectan a subgrupos específicos de neuronas motoras (cuadros 429-1 y 429-2). Así, en la parálisis bulbar y en la atrofia muscular espinal (SMA, spinal muscular atrophy; también llamada atrofia muscular progresiva), se afectan sobre todo las neuronas motoras inferiores del tronco encefálico y de la médula espinal, respectivamente. Por el contrario, en la parálisis pseudobulbar, en la esclerosis lateral primaria (PLS, primary lateral sclerosis) y en la paraplejía espástica hereditaria (HSP, hereditary spastic paraplegia) se afectan sólo las neuronas motoras superiores que inervan el tronco encefálico y la médula espinal.
++