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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:
Describir la estructura de doble membrana de las mitocondrias e indicar la ubicación de varias enzimas.
Advertir que la energía de la oxidación de sustratos de combustible (grasas, carbohidratos, aminoácidos) se genera casi toda en las mitocondrias mediante un proceso denominado transporte de electrones, en el que los electrones pasan a través de una serie de complejos (la cadena respiratoria), hasta que finalmente reaccionan con oxígeno para formar agua.
Describir los cuatro complejos de proteínas implicados en la transferencia de electrones a través de la cadena respiratoria y explicar las funciones de las flavoproteínas, las proteínas de hierro y azufre y la coenzima Q.
Explicar cómo la coenzima Q acepta electrones de NADH a través del complejo I y de FADH2 a través del complejo II.
Indicar cómo se pasan los electrones de la coenzima Q reducida al citocromo c a través del complejo III en el ciclo Q.
Explicar el proceso mediante el cual el citocromo c reducido se oxida y el oxígeno se reduce a agua a través del complejo IV.
Describir cómo el transporte de electrones genera un gradiente de protones a través de la membrana mitocondrial interna, lo que lleva a la acumulación de una fuerza motriz de protones que genera ATP por el proceso de fosforilación oxidativa.
Describir la estructura de la enzima ATP sintasa y explicar cómo funciona como un motor rotativo para producir ATP a partir de ADP y Pi.
Explicar que la oxidación de los equivalentes reductores a través de la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa están estrechamente relacionados en la mayoría de las circunstancias, de modo que no se puede proceder a menos que el otro esté funcionando.
Indicar ejemplos de venenos comunes que bloquean la respiración o la fosforilación oxidativa e identificar su sitio de acción.
Explicar, con ejemplos, cómo los desacopladores pueden actuar como venenos, al disociar la oxidación a través de la cadena respiratoria de la fosforilación oxidativa, pero también pueden tener un papel fisiológico en la generación de calor corporal.
Explicar el papel de los transportadores de intercambio presentes en la membrana mitocondrial interna, al permitir el paso de los iones y los metabolitos, a la vez que se preserva el equilibrio electroquímico y osmótico.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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Los organismos aeróbicos pueden capturar una proporción mucho mayor de la energía libre disponible de los sustratos respiratorios, que los organismos anaeróbicos. La mayor parte de esto tiene lugar dentro de las mitocondrias, que se han denominado las “centrales energéticas” de la célula. La respiración se combina con la generación del intermediario de alta energía, ATP (véase capítulo 11), mediante la fosforilación oxidativa. Una cantidad de medicamentos (p. ej., el amobarbital) y venenos (p. ej., el cianuro, el monóxido de carbono) inhiben la fosforilación oxidativa, por lo general con consecuencias fatales. Se ...