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El término leucocoria significa pupila blanca, y se aplica a la ausencia del reflejo normal del fondo del ojo (reflejo de Brückner). En condiciones normales el reflejo que se observa con el oftalmoscopio desde una distancia de 30 cm es de color rojizo. La ausencia del reflejo rojo o la aparición de un reflejo blanquecino que lo sustituye da origen a la entidad conocida como leucocoria. El reflejo del fondo del ojo puede estar totalmente ausente o tener una apariencia como aquella observada al iluminar los ojos de un gato en la oscuridad, razón por la cual a la leucocoria también se le describe como reflejo de gato amaurótico (Fig. 28–1). Hay muchas entidades nosológicas que la pueden producir y las más importantes aparecen en la infancia. El reflejo rojo o de Brückner se obtiene haciendo incidir la luz del oftalmoscopio directo sobre la pupila del paciente. Se han desarrollado aparatos para provocar y analizar el reflejo rojo por medio de fotografías en niños preescolares, como el Photoscreener MTI y el SureSight autorrefractor de Welch-Allyn. Estos aparatos sirven para detectar cambios sutiles en el reflejo rojo de manera comparativa (ojo derecho vs. ojo izquierdo) con el fin de detectar padecimientos ambliopizantes.
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El hallazgo clínico de leucocoria en la niñez implica establecer el diagnóstico diferencial de una gran variedad de entidades, siendo con mucho la más importante el retinoblastoma. Dentro de las entidades que pueden producir leucocoria en la infancia se encuentran: catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía del prematuro, hiperplasia primaria de vítreo, desprendimiento de retina y otras anormalidades congénitas como anisometropía y estrabismo.
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Debido a la posibilidad de que una neoplasia maligna como el retinoblastoma produzca leucocoria, es obligatorio efectuar el diagnóstico diferencial con respecto a todo el resto de las entidades que pueden producirla. Las más importantes se señalan a continuación.
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El retinoblastoma es una neoplasia congénita hereditaria maligna que nace de las capas nucleares de la retina. Puede ocurrir en un caso de cada 23 000 a 34 000 nacidos vivos. No tiene predilección por raza o sexo. Se considera la neoplasia maligna más frecuente en la infancia.
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El retinoblastoma puede ser bilateral en 25 a 35% de los pacientes. Se desarrolla de uno o más focos primarios de la retina. La edad promedio para poder realizar el diagnóstico es de 23 meses. Puede aparecer debido a una mutación genética espontánea o heredada a través de un gen autosómico dominante (Rb). Puede ocurrir también en 25% de ...