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En el lenguaje de la neurología, el término desmielinizante ha adquirido un significado especial. Es difícil definir estas enfermedades con precisión por la simple razón de que quizá no hay una sola enfermedad en la que la destrucción de la mielina sea el único cambio patológico. Los criterios patológicos aceptados de una enfermedad desmielinizante son 1) destrucción de las vainas de mielina de las fibras nerviosas con respeto relativo de los demás elementos del tejido nervioso; o sea, axones, células nerviosas y estructuras de apoyo, que están menos afectadas; 2) infiltración de células inflamatorias, con distribución de predominio perivenoso; 3) lesiones predominantes en la sustancia blanca, ya sean múltiples focos pequeños diseminados o en focos más grandes dispersos en uno o más centros. Desde las primeras descripciones, se sabe que en la mayor parte de las enfermedades desmielinizantes hay cierto grado de degeneración neuronal y axónica, pero es el efecto predominante en la mielina lo que define a este grupo de trastornos. La enfermedad desmielinizante inflamatoria más frecuente e importante es la esclerosis múltiple (MS, multiple sclerosis).
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En el cuadro 35–1 se presenta una clasificación general de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias. Como todas las clasificaciones no basadas en la etiología, ésta tiene sus limitaciones. Por ejemplo, en algunas de las enfermedades clasificadas aquí como desmielinizantes, en particular en la leucoencefalitis hemorrágica necrosante e incluso en algunos casos de esclerosis múltiple, el proceso inflamatorio puede ser lo bastante intenso para causar destrucción de todo el tejido en una región, incluidos vasos y axones.
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A diferencia de la enfermedad desmielinizante, en varias enfermedades la desmielinización es un elemento prominente pero no se le considera el signo definitorio ni parte de esa categoría. Por ejemplo, en algunos casos de encefalopatía anóxica se destruyen las vainas de mielina de las fibras nerviosas radiadas en las capas profundas de la corteza cerebral o en parches poco definidos de la sustancia blanca central y de las circunvoluciones, en tanto que la mayor parte de los cilindros del eje quedan intactos. También puede haber degeneración relativamente selectiva de mielina a causa de la oclusión vascular, o en áreas confluentes más grandes, como en la enfermedad de Binswanger (cap. 33). En la degeneración combinada subaguda (SCD, subacute combined degeneration) de la médula espinal, y en la paraparesia espástica ...