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En el paciente con enfermedad hepática crónica e hipertensión portal, las alteraciones pulmonares son muy frecuentes; su incidencia varía de un 50 a un 70%. Dentro de las desórdenes vasculares pulmonares, que son causa importante de disfunción pulmonar en estos pacientes, se encuentran el síndrome hepatopulmonar (SHP) y la hipertensión portopulmonar (HPP). El SHP es más frecuente, aunque la presencia de cualquiera de estas condiciones incrementa la morbilidad y mortalidad.
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El síndrome SHP es la causa más común de insuficiencia respiratoria en los pacientes con enfermedad hepática crónica. Es una condición que se manifiesta por un déficit de oxigenación debido a la presencia de alteraciones, principalmente a nivel capilar, precapilar y vascular pulmonar y, excepcionalmente, auténticas comunicaciones arteriovenosas pulmonares. Se caracteriza por la tríada de hipoxemia, dilatación vascular intrapulmonar y enfermedad hepática (cuadro 20–1). Su prevalencia va de 4 a 32%, predominando los casos de intensidad leve a moderada. Los síntomas más frecuentes varían dependiendo de su severidad: disnea, platipnea (deterioro de la disnea en bipedestación) y ortodeoxia (disminución en la oxigenación al ponerse de pie, > 5% en la SpO2 y 4 mmHg en la PaO2). El diagnóstico se realiza con una muestra de gasometría arterial al aire ambiente, observándose un incremento en el DA-aO2 ≥ 15 mmHg y ≥ 20 mmHg en pacientes mayores de 60 años, así como la presencia de dilataciones vasculares intrapulmonares en un ecocardiograma contrastado transtorácico o un estudio de perfusión pulmonar con macro-agregados de albumina (99mTc-MAA). De acuerdo con los valores de hipoxemia, existen cuatro niveles de severidad: leve (PaO2 < 80 mmHg), moderada (PaO2 60–80 mmHg), severa (PaO2 50–60 mmHg), y muy severa (PaO2 < 50 mmHg) (cuadro 20–2). El pronóstico es sombrío, su evolución lentamente progresiva con un impacto muy importante en la calidad de vida; se estima que el 50% de los pacientes fallece a los 41 meses del diagnóstico.
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Es esencial para estos pacientes ser estratificados de acuerdo con el grado de hipoxemia, iniciar tratamiento ...