CAPÍTULO 122: Enfermedades quirúrgicas del recién nacido: tumoraciones abdominales

I. INTRODUCCIÓN

Las tumoraciones abdominales pueden encontrarse en la exploración neonatal inicial, pero cada vez se identifican más en la ecografía prenatal. Pueden originarse en vísceras peritoneales (órganos sólidos, mesenterio y tubo digestivo), así como en el retroperitoneo (riñones y glándulas suprarrenales). Otras causas incluyen obstrucción del sistema urinario o de órganos reproductivos, que se presentan como tumoraciones abdominales o pélvicas. Los quistes ováricos son frecuentes en el periodo neonatal.

II. TUMORACIONES GASTROINTESTINALES

1. Duplicaciones intestinales y quistes mesentéricos

   1. La mayoría de las tumoraciones gastrointestinales congénitas.

   2. Se presentan con obstrucción o una tumoración palpable, o permanecen asintomáticas.

   3. La ecografía muestra una lesión simple, lisa, quística.

   4. El tratamiento es la resección quirúrgica.

2. Quistes de meconio

   1. Se relacionan con perforación intrauterina.

   2. Véase el capítulo 72.

III. TUMORACIONES HEPÁTICAS

1. Las tumoraciones pequeñas casi siempre se encuentran de manera incidental. Las tumoraciones grandes pueden manifestarse con hepatomegalia o una lesión palpable en el cuadrante superior derecho. La evaluación inicia con ecografía, seguida por una imagen transversal (imagen por resonancia magnética o tomografía computarizada) para una mejor definición, diagnóstico y planeación quirúrgica.

2. Lesiones quísticas

   1. Quistes hepáticos

      1. Lesiones benignas, ocurren en 2.5% de los recién nacidos (RN).

      2. La mayoría es asintomática

      3. Pueden complicarse por infección o crecimiento rápido, lo que causa dolor abdominal y síntomas por compresión.

      4. La resección se reserva para las lesiones sintomáticas.

      5. Los quistes múltiples pueden relacionarse con enfermedad poliquística hepática y renal.

   2. Quistes del colédoco (quistes biliares)

      1. Se originan en las vías biliares, lo que causa dilatación anormal del árbol biliar con una incidencia de 1 en 100 000 a 150 000. El índice entre varones y mujeres es 1:4.

      2. Se presentan con colangitis u obstrucción biliar, pero pueden ser de inicio insidioso. Pueden causar hiperbilirrubinemia (conjugada) con ictericia. El tratamiento se describe en el capítulo 62.

      3. Se recomienda la resección quirúrgica debido a un riesgo de 30% de colangiocarcinoma en algún momento de la vida.

3. Lesiones sólidas

   1. Hemangioendoteliomas

      1. Es la neoplasia hepática benigna más frecuente en niños.

      2. Cuando son grandes pueden causar coagulopatía y trombocitopenia por consumo (síndrome de Kasabach-Merritt) e insuficiencia cardiaca de gasto alto.

      3. La mayoría experimenta regresión espontánea y el tratamiento se reserva para lesiones sintomáticas.

      4. Puede intentarse el tratamiento sistémico con interferón, corticoesteroides o vincristina. Se han descrito embolización vascular, resección segmentaria y trasplante hepático para las neoplasias refractarias.

   2. Hamartoma

      1. Es la segunda neoplasia hepática benigna más frecuente en pacientes pediátricos. Las lesiones grandes pueden causar dificultad respiratoria y complicaciones circulatorias derivadas de la lesión que ocupa espacio intraabdominal.

      2. Las imágenes muestran lesiones multiseptadas con un componente quístico y vascularidad mínima.

      3. Las pruebas de función hepática y la α-fetoproteína suelen ser normales.

      4. La excisión o marsupialización son alternativas posibles.

   3. Hepatoblastoma

      1. La neoplasia maligna hepática más frecuente en RN.

      2. Los RN prematuros con peso muy bajo al nacer tienen mayor riesgo. Los trastornos relacionados incluyen síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia y trombocitosis.

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