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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Mayor número de reticulocitos en el frotis de sangre periférica.
La prueba de Coombs con antiglobulina es positiva sólo para complemento.
Positividad de la valoración de crioaglutininas.
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La enfermedad por crioaglutininas es una anemia hemolítica adquirida causada por un autoanticuerpo de tipo IgM (llamado “crioaglutinina”) que por lo común dirige su acción contra el antígeno I/i que se encuentra sobre los eritrocitos. Dichos autoanticuerpos de tipo IgM de manera característica reaccionarán poco con células a 37 °C, pero lo harán en forma ávida a temperaturas menores, por lo general a 0 a 4 °C (es decir, autoanticuerpos “fríos”). La temperatura corporal (incluso en las zonas más periféricas del cuerpo) rara vez es menor de 20 °C, por lo que sólo los anticuerpos que son reactivos a temperaturas relativamente mayores originarán efectos clínicos. La hemólisis es consecuencia indirecta de la fijación de IgM, que en las zonas más frías de la circulación (dedos de manos, nariz u orejas) se une al complemento y lo fija. Cuando el eritrocito vuelve a una zona con temperatura más alta se disocia el anticuerpo IgM, de tal forma que queda el complemento sobre la célula. En raras ocasiones hay lisis eritrocítica; más bien la fracción C3b presente en los glóbulos rojos es reconocida por las células de Kupffer (que poseen receptores para C3b) y con ello surge secuestro y destrucción de eritrocitos (hemólisis extravascular). En algunos casos se forma un complejo de complemento que ataca la membrana y origina lisis de los eritrocitos (hemólisis intravascular).
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Casi todos los casos de enfermedad crónica por crioaglutinina son idiopáticos. Otros surgen vinculados con la macroglobulinemia de Waldenström, linfoma, o CLL en las cuales se produce una paraproteína monoclonal de tipo IgM. La enfermedad posinfecciosa aguda por crioaglutininas aparece después de neumonía por micoplasmas o una infección por virus (mononucleosis infecciosa, sarampión, parotiditis, o citomegalovirus [CMV] con anticuerpos dirigidos contra el antígeno i en lugar de I).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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En la enfermedad crónica por crioaglutininas surgen manifestaciones vinculadas con la aglutinación eritrocítica, al exponerse al frío, además algunos pacientes muestran moteado azuloso o adormecimiento de los dedos de manos o pies, acrocianosis, lumbalgia episódica y coluria. La anemia hemolítica rara vez es grave, pero a veces surge hemoglobinuria episódica al exponerse al frío. Rara vez es grave la anemia hemolítica en los síndromes posinfecciosos agudos.
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B. Datos de laboratorio
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La anemia leve aparece con la reticulocitosis y rara vez se acompaña de esferocitos. El frotis de sangre a temperatura ambiente muestra eritrocitos aglutinados (no se presenta la aglutinación en el frotis a temperatura corporal). La prueba de antiglobulina directa (Coombs) es poisitva solo para el complemento. Por medio del título de crioaglutinina en suero se podrá semicuantificar el autoanticuerpo. En ...