9-20: Neumopatías intersticiales (enfermedades difusas del parénquima pulmonar)

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

• Disnea progresiva de inicio gradual y tos crónica no productiva; los signos extrapulmonares pueden acompañar a entidades específicas.

• Taquipnea, volúmenes pulmonares pequeños, estertores secos en ambas bases, hipocratismo digital e insuficiencia de la mitad derecha del corazón, en casos avanzados.

• En las radiografías de tórax se advierten volúmenes pulmonares pequeños y distribución irregular de opacidades en “vidrio esmerilado”, reticulares, nodulares, reticulonodulares, o quísticas.

• Disminución de los volúmenes pulmonares, de la capacidad de difusión pulmonar y la distancia que la persona recorre caminando durante 6 min, y la hipoxemia con el ejercicio.

La neumopatía intersticial, o neumonía parenquimatosa difusa, comprende un grupo de trastornos que comparten rasgos comunes en la presentación (disnea), datos físicos (estertores inspiratorios tardíos) y la radiografía de tórax (engrosamiento septal y cambios reticulonodulares).

El término “intersticial” es confuso, ya que el proceso patológico suele iniciarse con una lesión del epitelio alveolar o las células endoteliales de los capilares (alveolitis). La alveolitis persistente conduce a la obliteración de los capilares alveolares y reorganización del parénquima pulmonar, acompañadas de fibrosis irreversible. El proceso no afecta las vías respiratorias proximales a los bronquiolos respiratorios. Existen cuando menos 180 enfermedades que se manifiestan como neumopatía intersticial. En el cuadro 9–16 se enumeran algunos diagnósticos diferenciales de la neumopatía intersticial. En la mayoría de los pacientes no es posible identificar un origen específico. En el resto, las principales causas incluyen fármacos, diversos polvos orgánicos e inorgánicos y colagenopatías. La anamnesis puede aportar datos de una causa específica, en particular factores laborales y farmacológicos.

La presencia de neumopatía parenquimatosa difusa en casos de colagenopatía establecida, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis y dermatomiositis, síndrome de Sjögren y otras enfermedades que se superponen, sugieren la causa. En algunos casos, ...