9-28: Síndromes de hemorragia alveolar

INTRODUCCIÓN

En diversos trastornos inmunitarios y no inmunitarios puede ocurrir hemorragia alveolar difusa. Entre las manifestaciones se encuentran hemoptisis, infiltrados alveolares en la radiografía de tórax, anemia, disnea y en ocasiones fiebre. La desaparición rápida de los infiltrados pulmonares difusos en el transcurso de dos días es un indicio para el diagnóstico de hemorragia alveolar difusa (eFig. 9–26). La hemorragia pulmonar puede acompañarse de incremento de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DL_CO).

Las causas de la hemorragia alveolar inmunitaria se clasifican en enfermedad de anticuerpos contra membrana basal (síndrome de Goodpasture), granulomatosis con poliangitis, vasculitis necrosante sistémica, capilaritis pulmonar, acompañada de glomerulonefritis idiopática de evolución rápida, lupus eritematoso sistémico y otras vasculitis y conjuntivopatías. Las causas no inmunitarias de la hemorragia difusa son coagulopatía, estenosis mitral, infección pulmonar necrosante, fármacos (penicilamina), toxinas (anhídrido trimelítico) y hemosiderosis pulmonar idiopática.

El síndrome de Goodpasture consiste en una hemorragia alveolar recurrente y glomerulonefritis idiopática que progresan con rapidez. La enfermedad tiene mediación de anticuerpos contra la membrana basal glomerular. Este síndrome surge sobre todo en varones en su tercero y cuarto decenios de vida. El síntoma de presentación habitual es la hemoptisis, pero puede estar oculta la hemorragia pulmonar. Las características típicas son disnea, tos, hipoxemia e infiltrados alveolares bilaterales difusos. A menudo hay anemia ferropénica y hematuria microscópica. El diagnóstico se basa en los depósitos lineales característicos de IgG en glomérulos o alvéolos en la inmunofluorescencia y la presencia de anticuerpos séricos contra la membrana basal glomerular. Las combinaciones de inmunodepresores (al inicio metilprednisolona, 30 mg/kg por vía intravenosa durante 20 min cada tercer día por tres dosis, seguidos de prednisona oral, todos los días, 1 mg/kg/d, con ciclofosfamida, 2 mg/kg/día por VO) y la plasmaféresis han proporcionado resultados excelentes.

La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad de niños o adultos jóvenes que se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente; a diferencia del síndrome de Goodpasture, no existen afectación renal ni anticuerpos contra la membrana basal glomerular, pero es habitual la deficiencia de hierro. Con frecuencia se asocia a celiaquía. Puede ser útil el tratamiento de episodios agudos de hemorragia con corticoesteroides. Los episodios recurrentes de hemorragia pulmonar pueden tener como resultado fibrosis intersticial e insuficiencia pulmonar.