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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Hasta 90% de los pacientes son mujeres (edad promedio de 50 años).
La resequedad de ojos y boca (componentes secos) es la característica más común; se presenta sola o en relación con artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conjuntivo.
Son frecuentes el factor reumatoide y otros autoanticuerpos.
Es mayor la incidencia de linfoma.
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El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario sistémico cuyo cuadro clínico casi siempre es la resequedad de ojos y boca, causada por disfunción de las glándulas lagrimales y salivales y mediada por mecanismos inmunitarios; se observa sobre todo en mujeres, en proporción de 9:1 respecto de los varones; la mayor parte de los casos aparece entre los 40 y 60 años de edad. El síndrome de Sjögren puede surgir en forma aislada (“primario”) o en relación con otra enfermedad reumática. Se relaciona a menudo con artritis reumatoide, aunque puede aparecer con SLE, cirrosis biliar primaria, esclerodermia, polimiositis, tiroiditis de Hashimoto, poliarteritis y fibrosis pulmonar intersticial.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La queratoconjuntivitis seca es consecuencia de producción inadecuada de lágrimas, como resultado de infiltración de las glándulas lagrimales por linfocitos y células plasmáticas. Los síntomas oculares suelen ser leves. Es común el ardor, prurito y sensación de cuerpo extraño o grano de arena en el ojo. En algunos pacientes, la manifestación inicial es la imposibilidad de tolerar los lentes de contacto. Muchos pacientes con resequedad ocular más intensa advierten secreciones viscosas en los ojos, en especial durante la mañana. La fotofobia puede indicar ulceración corneal por efecto de la resequedad intensa. La mayoría de los pacientes presenta más los síntomas de resequedad de la boca (xerostomía) y menos los de ojos secos; a menudo informan sensación de “boca de algodón” y dificultad para deglutir los alimentos, sobre todo los secos, como galletas, a menos que se humedezcan. La resequedad bucal persistente obliga a gran parte de estos sujetos a llevar consigo botellas de agua u otros líquidos, que beben de manera constante. Algunas veces la xerostomía es tan grave que ocasiona dificultad para hablar. La xerostomía persistente puede causar caries dental rampante; la caries en la línea gingival sugiere con solidez síndrome de Sjögren. Algunos pacientes sufren pérdida del gusto y el olfato. En 33% de los casos se observa crecimiento parotídeo, que puede ser crónico o recidivante. La desecación puede afectar nariz, faringe, laringe, bronquios, vagina y piel.
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Las manifestaciones sistémicas incluyen disfagia, vasculitis de pequeños vasos, pleuritis, enfermedad obstructiva de vías respiratorias y enfermedad pulmonar intersticial (en ausencia de tabaquismo), disfunción neuropsiquiátrica (más a menudo neuropatías periféricas) y pancreatitis. Es probable que acompañen a las enfermedades relacionadas indicadas antes. La acidosis tubular renal (tipo I, distal) se desarrolla en 20% de los pacientes. También es posible la nefritis intersticial crónica, que puede afectar la función ...