20-25: Vasculitis por IgA

INTRODUCCIÓN

También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es la vasculitis sistémica más común en niños, aunque ocurre también en adultos. Las manifestaciones típicas son púrpura palpable, artritis y hematuria. El dolor abdominal es menos frecuente en adultos que en niños. Los datos histopatológicos son vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA; se desconoce la causa.

Por lo general, las lesiones purpúricas de la piel se localizan en las extremidades pélvicas, pero también pueden ocurrir en brazos, manos, tronco y nalgas. La mayoría de los pacientes tiene síntomas en las articulaciones; las más frecuentes son rodillas y tobillos. El dolor abdominal secundario a vasculitis del tubo digestivo se relaciona muchas veces con hemorragia del mismo. La hematuria indica la presencia de lesión renal, que suele ser reversible, aunque puede evolucionar a insuficiencia renal. Los niños tienden a presentar vasculitis gastrointestinal más frecuente y grave, en tanto que los adultos sufren más veces afectación renal. La biopsia de riñón revela glomerulonefritis segmentaria con medias lunas y depósito mesangial de IgA. La evolución crónica de la enfermedad cutánea persistente o intermitente es más probable en adultos que en niños.

Los corticoesteroides son tema de controversia. En niños, la prednisona (en dosis de 1 a 2 mg/kg/día por VO) no disminuye la frecuencia de proteinuria un año después del inicio de la enfermedad. La enfermedad grave se trata a menudo con fármacos inmunodepresores agresivos, pero no existe consenso con respecto la eficacia de este método o del régimen terapéutico óptimo.