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1. TEMBLOR ESENCIAL (FAMILIAR) BENIGNO
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Temblor postural de manos, cabeza o voz.
Con frecuencia hay antecedente familiar.
Puede mejorar de forma temporal con alcohol.
No hay más datos anómalos que el temblor.
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Se desconoce la causa del temblor esencial benigno, pero en ocasiones se hereda como rasgo autosómico dominante. Se han identificado los genes causales en 3q13, 2p22-p25 y 6p23.
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Manifestaciones clínicas
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El temblor puede iniciar a cualquier edad y se intensifica con el estrés emocional. Por lo general, el temblor afecta una o ambas manos, la cabeza, o las manos y la cabeza, pero no las extremidades inferiores. El temblor no está presente en reposo, pero surge con el movimiento. La exploración no revela más alteraciones. La ingestión de una pequeña cantidad de alcohol produce a menudo un alivio breve, pero notable, por un mecanismo que se desconoce.
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Aunque con el tiempo el temblor puede tornarse más evidente, por lo regular provoca pocas limitaciones. En ocasiones, interfiere con las habilidades manuales y afecta la escritura. Se altera el habla cuando hay daño de los músculos laríngeos.
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El tratamiento suele ser innecesario. Cuando se requiere por discapacidad, puede ser útil la administración diaria de 60 a 240 mg de propranolol por VO. La administración por tiempo prolongado es típica; sin embargo, a veces es útil el esquema intermitente en pacientes cuyo temblor se exacerba en situaciones anticipables y específicas. La primidona puede resultar provechosa cuando el propranolol es ineficaz, pero los pacientes con temblor esencial muy a menudo son sensibles a ella. Por esa razón, la dosis inicial es de 50 mg diarios VO y la misma dosis se amplía en incrementos de 50 mg cada dos semanas, según la respuesta del paciente; por lo común es eficaz una dosis de sostén de 125 mg tres veces al día VO. Algunos pacientes no reaccionan a tales medidas, pero se utiliza el alprazolam (incluso 3 mg al día por VO en fracciones); con el topiramato (ajustado a una dosis de 400 mg/d por VO en fracciones en un lapso de unas ocho semanas), o la gabapentina (1 800 mg al día por VO, en fracciones). La toxina A botulínica puede reducir el temblor, pero entre sus efectos secundarios están la debilidad de los músculos inyectados, con arreglo a la dosis.
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En el temblor incapacitante que no responde al tratamiento puede ser útil la estimulación talámica de alta frecuencia en uno o ambos lados, según la lateralidad de los síntomas. La talamotomía por ecografía transcraneal dirigida utilizando guía con MRI también es un método eficaz, al igual que la radio cirugía estereotáctica para el temblor unilateral de las extremidades superiores.
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