CAPÍTULO 17-9: Síndrome nefrótico

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

Los pacientes con síndrome nefrótico casi siempre tienen edema a menudo periorbitario, hipertensión, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y al menos 3.5 g/24 h de proteinuria.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. Etiología.

   1. Enfermedades glomerulares primarias.

      1. Etiología desconocida, pero probablemente inmunitaria.

      2. Las formas patológicas más frecuentes encontradas en adultos son glomeruloesclerosis membranosa y segmentaria focal (33% cada una), la forma membranosa es más frecuente en personas caucásicas y la glomeruloesclerosis segmentaria focal es más frecuente en las de raza negra.

      3. Las formas patológicas menos frecuentes encontradas en adultos son la enfermedad de cambios mínimos (15%) y la enfermedad glomerular membranoproliferativa incluida nefropatía por IgA (14%).

      4. En pacientes mayores de 65 años que se someten a biopsia renal (reconociendo que muchos pacientes con supuesta nefropatía diabética no tienen biopsia), cerca de 15% tiene enfermedad de cambios mínimos, 30% a 40% tiene nefropatía membranosa y 10% a 12% tiene amiloidosis.

   2. Enfermedad glomerular secundaria.

      1. La diabetes es la causa más frecuente en Estados Unidos.

      2. Por lo general, el lupus eritematoso sistémico causa nefritis inflamatoria, pero en ocasiones produce patología membranosa no inflamatoria.

      3. La amiloidosis y el mieloma de células plasmáticas antes mieloma múltiple debe considerarse en pacientes mayores de 40 años.

      4. Las infecciones relacionadas a menudo con el síndrome nefrótico incluyen HIV, hepatitis B, hepatitis C, sífilis y paludismo.

      5. Las neoplasias malignas, en particular el cáncer pulmonar, mamario, prostático y colónico, así como el linfoma de Hodgkin, se relacionan con síndrome nefrótico.

         1. El porcentaje de los pacientes con nefropatía membranosa que tiene una neoplasia maligna es de 5% a 25%, la relación es más alta en los mayores de 60 años.

         2. El cáncer puede diagnosticarse al mismo tiempo que la enfermedad renal, aunque a menudo se detecta más tarde.

      6. Muchos fármacos, incluidos los NSAID, captoprilo, tamoxifeno, litio y heroína, pueden causar síndrome nefrótico.

2. Consecuencias clínicas.

   1. La retención renal primaria de sodio, relacionada con un volumen circulante efectivo bajo, causa edema e hipertensión.

   2. La excreción de albúmina causa hipoalbuminemia, lo que también contribuye al desarrollo de edema.

   3. Las alteraciones en la producción de lipoproteína y el catabolismo conducen al incremento de la lipoproteína de baja densidad y en ocasiones de triglicéridos.

   4. La excreción de inmunoglobulina y la reducción de la función de linfocitos T aumenta la susceptibilidad a la infección.

   5. Complicaciones tromboembólicas.

      1. Debido al aumento de factores procoagulantes y fibrinógeno, el sistema fibrinolítico alterado, la pérdida urinaria de antitrombina III y el aumento de la actividad plaquetaria.

      2. El riesgo relativo de trombosis venosa profunda es 1.7, con una incidencia anual de 1.5%; la incidencia anual de trombosis venosa renal es 0.5%.

      3. El riesgo relativo de embolia pulmonar es 1.4, pero llega a 6.8 en pacientes de 18 a 39 años de edad.

      4. Los factores de riesgo para tromboembolia venosa incluyen albúmina sérica < 2.0–2.5 g/100 mL, excreción de proteína > 8 g/24 h y un lapso menor de 6 meses desde el diagnóstico de síndrome nefrótico.

      5. La participación ...