CAPÍTULO 29-17: Síndrome de Stevens-Johnson

PRESENTACIÓN DE LIBRO DE TEXTO

El síndrome de Stevens-Johnson generalmente se presenta en un paciente con fiebre, malestar general, cefalea y mialgias que está en tratamiento potencialmente causal. Después de aproximadamente una semana de síntomas, se evidencia una erupción macular en el pecho y la cara. Estas lesiones posteriormente evolucionan a ampollas y luego se erosionan rápidamente. La piel suele ser extremadamente sensible.

ASPECTOS SOBRESALIENTES DE LA ENFERMEDAD

1. Descripción de la lesión: ampollas flácidas y vesículas que se desarrollan centralmente dentro de la lesión específica preexistente. Las ampollas se erosionan con rapidez, y dejan la piel eritematosa y expuesta (fig. 29–9).

2. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son una reacción de hipersensibilidad con patrones que afectan a la piel.

   1. Estas dos condiciones a menudo se consideran en padecimientos graves. El síndrome de Stevens-Johnson implica menos área de superficie corporal, mientras que la necrólisis epidérmica tóxica produce áreas más considerables de desprendimiento del espesor completo de la piel.

   2. Aunque no se ha encontrado el agente causal específico, los fármacos están involucrados en la mayoría de los casos.

3. Más de 200 fármacos han sido asociados como causas del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.

4. Un ensayo de casos y controles de hace algunos años, pero bien realizado, identificó agentes causales comunes. Estos se listan en el cuadro 29–3 con su razón de probabilidades asociadas.

5. Evolución de la enfermedad

   1. Los síntomas prodrómicos se caracterizan por fiebre, malestar general, cefalea, mialgias, así como síntomas gastrointestinales y respiratorios; ocurren durante una a dos semanas.

   2. La erupción ocurre inicialmente en la cara y el tronco cerca de la línea media como máculas y pápulas de color rosa a rojo.

   3. La erupción puede propagarse y evolucionar rápidamente, con lesiones individuales que se vuelven con una configuración de diana con centros oscuros y, en última instancia, se fusionan en placas más grandes.

   4. Las ampollas y las vesículas flácidas pueden desarrollarse centralmente dentro de las dianas a medida que la piel se necrosa.

   5. Las ampollas se forman y se erosionan rápidamente, dejando la piel roja y con pérdida de la capa superficial que se recubre con una pseudomembrana gris-blanquecina.

   6. Membranas mucosas

      1. Las lesiones en las membranas mucosas pueden acompañar o preceder a la erupción cutánea.

      2. Las superficies mucosas pueden estar sensibles y urentes.

      3. Los labios habitualmente están edematizados, agrietados, sangrando y con costras.

6. Un sello distintivo del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica es la presencia de una importante sensibilidad en la piel.