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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN EL INCREMENTO DE LA DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA
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La participación de caplacizumab en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica todavía es tema de controversia por su elevado costo y beneficio limitado, a pesar de su inclusión en las guías de 2020.
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La vigilancia cuidadosa de la actividad de ADAMTS-13 y el estado del inhibidor, así como el uso de rituximab, pueden prevenir recaídas peligrosas.
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1. TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Trombocitopenia aislada (descartar seudotrombocitopenia por revisión del extendido de sangre periférica).
Valorar cualquier fármaco causal de reciente inicio e infecciones por VIH, hepatitis B, hepatitis C y Helicobacter pylori.
La púrpura trombocitopénica inmunitaria (ITP) es un diagnóstico de exclusión.
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La ITP es una enfermedad autoinmunitaria en la que anticuerpos patógenos se unen con las plaquetas, que ocasiona la eliminación acelerada de las mismas de la circulación. Cada vez hay más evidencia que sugiere mecanismos fisiopatológicos adicionales, incluida una participación de los linfocitos T. Muchos pacientes con ITP también carecen de producción plaquetaria compensadora apropiada que, al menos en parte, refleja el efecto de los anticuerpos sobre la megacariocitopoyesis y trombopoyesis. La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad primaria (idiopática) en la mayor parte de pacientes adultos, aunque puede ser secundaria (asociada con enfermedades autoinmunitarias como lupus eritematoso sistémico, enfermedades linfoproliferativas como linfomas, fármacos e infecciones como virus de la hepatitis C, VIH y H. pylori). Los objetivos de los anticuerpos antiplaquetarios son las glucoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX en la membrana plaquetaria, aunque sólo es posible demostrar los anticuerpos en dos tercios de los pacientes; las pruebas para tales anticuerpos no se incluyen en el estándar de atención por las tasas significativas de resultados positivos y negativos falsos. Además de la producción de anticuerpos antiplaquetarios, la infección por VIH y virus de la hepatitis C pueden ocasionar trombocitopenia a través de mecanismos adicionales (por ejemplo, por supresión directa de la producción plaquetaria [VIH] y disminución de la producción de trombopoyetina [TPO] relacionada con cirrosis y secundaria a esplenomegalia [virus de la hepatitis C]).
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Manifestaciones clínicas
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Pueden surgir signos de hemorragia mucocutánea, según el recuento de plaquetas. Por lo común no aparecen hematomas espontáneos, epistaxis, gingivorragias u otros tipos de hemorragia, hasta que el número de plaquetas es < 10 000 a 20 000 células/µL (10–20 × 109/L). Las personas con ITP secundaria (como la causada por alguna enfermedad autoinmunitaria, infección por VIH o HCV, SLE o un cáncer linfoproliferativo) pueden tener además signos específicos de dicha enfermedad.
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B. Datos de laboratorio
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De forma típica, los pacientes muestran trombocitopenia aislada. Si ha surgido hemorragia, también puede haber anemia. Es importante descartar por métodos serológicos el ataque de virus B y C de ...