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ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA URETRA FEMENINA
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ESTENOSIS URETRAL DISTAL EN LA LACTANCIA Y LA NIÑEZ (ESPASMO DEL ESFÍNTER URINARIO EXTERNO) Y VACIAMIENTO DISFUNCIONAL
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Las anomalías congénitas de la uretra son inusuales. Entre ellas se encuentran las válvulas uretrales (posteriores y anteriores), la atresia uretral, la estenosis uretral congénita, las malformaciones cloacales, las epispadias femeninas, la disfunción del esfínter vesical sin irregularidades neurológicas y la fístula uretrovaginal congénita. Las anomalías uretrales obstructivas de origen estrictamente anatómico se identifican con mayor frecuencia en varones (valvas uretrales posteriores). El estudio demográfico más extenso sobre la prevalencia de las obstrucciones de las vías urinarias bajas notificó 3.3 trastornos uretrales en 10 000 nacimientos. La mayoría de estos se debió a valvas uretrales posteriores (1.9 en 10 000 nacimientos) (Malin et al., 2012). Solo se han registrado seis casos de fístulas uretrovaginales congénitas; las documentadas en fecha más reciente se deben a tabiques vaginales inferiores transversales (Amer et al., 2016).
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La estenosis uretral congénita es infrecuente. La obstrucción de las vías urinarias bajas más común en mujeres es el vaciamiento disfuncional. La presentación clínica es similar en ambos casos e incluye dificultad para iniciar la micción, un chorro urinario lento e interrumpido, cistitis recurrente y pielonefritis. En valoraciones posteriores, el paciente puede sufrir reflujo vesicoureteral. La enuresis y la pérdida involuntaria de orina durante el día son molestias comunes. En ocasiones es necesario ejercer presión abdominal para lograr el vaciamiento. Se reconocen pequeñas cantidades de orina residual, lo cual altera el mecanismo de defensa vesical. Una cistouretrografía miccional (VCUG, voiding cystourethrography) puede revelar un cuello vesical abierto y la expansión de la uretra proximal (fig. 42–1).
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En niñas con estenosis uretral distal congénita, la obstrucción se debe a espasmo secundario del esfínter estriado externo en vez de una obstrucción de la vejiga. Lyon y Tanagho (1965) encontraron que el anillo uretral distal tiene una dimensión de 14 Fr a los dos años de edad y de 16 Fr entre los cuatro y los 10 años. En términos hidrodinámicos, aunque el área estenótica no debe ser obstructiva, casi todos los especialistas concuerdan en que la dilatación del anillo alivia los síntomas en estas pacientes y resuelve o ...