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INTRODUCCIÓN

La hipoventilación alveolar primaria (“maldición de Ondina”) es un síndrome raro de causa desconocida que se caracteriza por ventilación alveolar inadecuada a pesar de que la función neurológica y las vías respiratorias, los pulmones, la pared del tórax y los músculos de la ventilación son normales. La hipoventilación es más intensa durante el sueño. Las personas que tienen este trastorno por lo común son varones no obesos de 30 a 49 años y han tenido letargia, cefalea y somnolencia. No hay disnea. En la exploración física se puede detectar cianosis y signos de hipertensión de la pulmonar y corazón pulmonar. Se producen hipoxemia e hipercapnia y mejoran con la hiperventilación voluntaria. Es común la eritrocitosis. Por lo común no se tienen resultados útiles con el uso de estimulantes ventilatorios. En algunos pacientes han sido útiles técnicas de intensificación de la respiración por métodos mecánicos (estimulación del nervio frénico, lechos oscilatorios y respiradores mecánicos). Es necesario conservar la oxigenación adecuada por medio de la administración de oxígeno complementario, pero se emprenderá la oxigenoterapia nocturna solamente si por medio de la polisomnografía nocturna diagnóstica se demuestra su eficacia e inocuidad. La hipoventilación alveolar primaria se semeja a la hipoventilación alveolar central (aunque hay que diferenciarla de ella), en la cual, después de alguna lesión al tronco encefálico (como poliomielitis bulbar, infarto, meningitis, encefalitis o traumatismo), hay deterioro del impulso ventilatorio con acidemia respiratoria e hipoxemia crónica.

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McNicholas  WT  et al. Sleep in chronic respiratory disease: COPD and hypoventilation disorders. Eur Respir Rev. 2019;28:190064.
[PubMed: 31554703]  

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