+++
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
++
Enfermedad ulcerosa péptica; puede ser grave y atípica.
Hipersecreción de ácido gástrico.
Es común la diarrea, que se alivia con aspiración nasogástrica.
Casi todos los casos son esporádicos; en 25% hay una neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).
++
El síndrome de Zollinger-Ellison es causado por tumores neuroendocrinos intestinales que secretan gastrina (gastrinomas) y causan hipergastrinemia e hipersecreción de ácido. Menos de 1% de la enfermedad ulcerosa péptica es causada por un gastrinoma. Los gastrinomas primarios pueden originarse en páncreas (25%), pared del duodeno (45%) o ganglios linfáticos (5% a 15%), y en otros lugares o en sitios primarios desconocidos (20%). Casi 80% se origina dentro del “triángulo de gastrinoma”, limitado por el hilio hepático, el cuello del páncreas y la tercera porción del duodeno. Casi todos los gastrinomas son nódulos solitarios o multifocales que es posible resecar. Alrededor de 25% de los pacientes tiene gastrinomas multicéntricos pequeños acompañados de MEN 1 que son más difíciles de resecar. Casi 66% de estos son malignos y el 33% ya envió metástasis al hígado como manifestación inicial.
+++
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
++
Más de 90% de los individuos con síndrome de Zollinger-Ellison padece úlceras pépticas. En casi todos los casos no es posible diferenciar los síntomas de otras causas de enfermedad ulcerosa péptica, por lo que es factible que no se detecten durante años. Por lo general, las úlceras son solitarias y se sitúan en el bulbo duodenal, pero pueden ser múltiples o aparecer en sitios más distales en el duodeno. No ocurren úlceras gástricas aisladas. Con frecuencia se presentan síntomas de reflujo gastroesofágico. En una tercera parte de los pacientes hay diarrea, en algunos casos sin síntomas pépticos. La hipersecreción gástrica de ácido puede causar lesión directa de la mucosa intestinal y desactivación de enzimas pancreáticas, que resulta en diarrea, esteatorrea y pérdida de peso; la aspiración nasogástrica de ácido del estómago detiene la diarrea. En individuos resistentes al tratamiento estándar con úlceras gigantes (> 2 cm), distales al bulbo duodenal, duodenales múltiples, con recurrencias frecuentes, acompañadas de diarrea, que ocurren después de la operación por úlcera y con complicaciones por la úlcera, deben realizarse pruebas de detección del síndrome de Zollinger-Ellison con concentraciones de gastrina en ayuno. Asimismo, debe detectarse a los pacientes ulcerosos con hipercalcemia o antecedentes familiares de úlceras (que sugieren MEN 1). Por último, también deben llevarse a cabo pruebas de detección de enfermos con úlceras pépticas negativas a H. pylori y que no toman NSAID.
+++
B. Datos de laboratorio
++
El método más sensible y específico para identificar el síndrome de Zollinger-Ellison es una concentración sérica alta de gastrina en ayuno (> 150 pg/mL [150 ng/L]). Si es posible, las concentraciones deben obtenerse sin que los enfermos hayan tomado antagonistas de los receptores H2 durante ...