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Muchos pacientes con síntomas y signos compatibles con colagenopatías tienen características consistentes con más de un tipo de enfermedad reumática. Se ha puesto especial atención a un subgrupo de pacientes con anticuerpos antinucleares positivos que tienen títulos altos de autoanticuerpos contra RNP y características de superposición con lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide y miositis inflamatoria. Las manos hinchadas o tumefactas son una manifestación temprana frecuente de esta enfermedad, referida como enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Son comunes manifestaciones como fenómeno de Raynaud, artralgias y mialgias. A diferencia de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, es poco común la afección renal o del sistema nervioso central. Una razón para identificar este subgrupo de pacientes es que la hipertensión pulmonar y la neumopatía intersticial son la principal causa de mortalidad y se requiere la detección regular de estas manifestaciones. Algunos pacientes tienen manifestaciones de más de una colagenopatía (p. ej., artritis reumatoide con lupus eritematoso o lupus eritematoso con esclerodermia) en ausencia de títulos elevados de anticuerpos contra RNP y que se conocen como “síndrome de superposición”. El tratamiento se guía más por la distribución y gravedad de los aparatos y sistemas afectados que por tratamientos específicos para estos síndromes de superposición.
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Reiseter
S
et al. Progression and mortality of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease: a long-term observational nationwide cohort study. Rheumatology (Oxford). 2018;57:255.
[PubMed: 28379478]