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Las anemias hemolíticas constituyen un grupo de trastornos en que se acorta la supervivencia de los eritrocitos, de manera episódica o continua. La médula ósea tiene la capacidad de incrementar la producción eritroide hasta ocho veces en respuesta al acortamiento de la supervivencia eritrocítica, de modo que surgirá anemia solo cuando se haya excedido la capacidad de compensación propia de la médula ósea. Esto sucederá cuando la supervivencia celular sea extraordinariamente corta o cuando se haya deteriorado la capacidad de compensación de la médula ósea.
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Como la supervivencia normal de los eritrocitos es de 120 días, en ausencia de producción de estas células, el hematocrito caerá a un ritmo aproximado de 1/120 del hematocrito al día, lo que se traduce en un descenso aproximado del hematocrito de 2% a 3% (porcentaje absoluto) por semana. Por ejemplo, un descenso del hematocrito de 45% a 36% en tres semanas no siempre indica hemólisis, ya que este ritmo de descenso resultaría tan solo del cese de la producción de eritrocitos. Si el hematocrito cae a un ritmo mayor que el debido a la producción reducida, la causa es la pérdida sanguínea o la hemólisis.
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La reticulocitosis es un indicio importante sobre la presencia de hemólisis, ya que en la mayoría de los trastornos hemolíticos la médula ósea responde con aumento de la producción de eritrocitos y la liberación más temprana de los eritrocitos jóvenes hacia la circulación. Sin embargo, puede haber hemólisis sin reticulocitosis cuando un trastorno eritropoyético causante de confusión (infección, deficiencia nutricional, trastorno medular) se superpone a la hemólisis; en estas circunstancias, el hematocrito caerá con rapidez. La reticulocitosis no siempre implica hemólisis, ya que también ocurre durante la recuperación de la anemia hipoproliferativa (remplazo de un nutrimento faltante) o en la hemorragia aguda. La hemólisis se diagnostica en forma correcta (cuando se descartan la hemorragia aguda y el remplazo de nutrimento) si el hematocrito disminuye o permanece estable a pesar de la reticulocitosis.
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En general, los trastornos hemolíticos se clasifican de acuerdo con el hecho de que el defecto sea intrínseco del eritrocito o provenga de algún factor externo (cuadro 13–8). Se han descrito defectos intrínsecos en todos los componentes de los eritrocitos, que incluyen la membrana, sistemas enzimáticos y hemoglobina; muchos de estos trastornos son hereditarios. Entre las anemias hemolíticas causadas por factores externos están las de tipo inmunitario y la hemolítica microangiopática e infecciones de eritrocitos.
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