+++
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
++
Inmunoglobulina monoclonal (es decir, paraproteína) en el suero (< de 3 g/100 mL [< de 30 g/L]) o la orina.
Células plasmáticas clonales en la médula ósea < 10% (si se realiza).
Ausencia de síntomas y de daño orgánico por la paraproteína.
++
Este trastorno aparece en 1% de todos los adultos (en 3% de los mayores de 50 años de edad y más de 5% en personas mayores de 70 años de edad). Por esta razón, entre todos los pacientes que tienen paraproteínas, MGUS es mucho más frecuente que el mieloma de células plasmáticas. MGUS se define por el número de plasmocitos monoclonales de médula ósea < 10% en presencia de una paraproteína (proteína M sérica < 3 g/100 mL [30 g/L]) y por la ausencia de daño de órgano terminal. Si se confirma un exceso de cadenas ligeras libres en suero (κ o λ), el índice entre κ y λ es ≤ 100, o ≤ 0.01 (de lo contrario, es diagnóstico de mieloma de células plasmáticas). En cerca de 25% de los pacientes, MGUS evoluciona y termina por ser una entidad neoplásica, en una mediana de una década. La transformación de MGUS en mieloma de células plasmáticas se acerca a 1% por año. Dos factores de riesgo para la progresión de MGUS a neoplasia maligna de células plasmáticas o linfoide son un cociente anormal entre cadenas ligeras libres kappa y lambda; y una concentración sérica de proteína monoclonal (proteína M) de 1.5 g/100 mL o más. Los pacientes con MGUS tienen menor supervivencia (mediana 8.1 años en comparación con 12.4 años para los testigos equiparados por edad y sexo). Además, 12% de los pacientes con MGUS tendrá conversión a amiloidosis primaria en una mediana de 9 años. El mieloma de células plasmáticas, el mieloma de células plasmáticas lento y la MGUS deben distinguirse de la hipergammaglobulinemia policlonal (benigna) reactiva (frecuente en la cirrosis y en la inflamación crónica).
++
Para establecer el diagnóstico, deben enviarse suero y orina para PEP e IFE a fin de buscar una proteína monoclonal; el suero debe enviarse para análisis de cadena ligera libre y cuantificación de inmunoglobulinas. Las pruebas adicionales incluyen cuantificación de hemoglobina y albúmina sérica, calcio y creatinina. Si estas pruebas adicionales resultan normales (o si son anormales, pero tienen otra explicación), casi siempre se pospone la biopsia de la médula ósea, siempre que la proteína M sérica sea menor de 3 g/100 mL (< 30 g/L). En personas asintomáticas se realiza un examen esquelético (radiografías), pero si hay alguna molestia o duda respecto a la enfermedad ósea, es preferible la MRI o PET/CT. La MGUS se diagnostica si los pacientes no cumplen los criterios para mieloma de células plasmáticas lento o mieloma de células plasmáticas.
++
Los pacientes con MGUS se ...