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La policondritis recurrente es una enfermedad poco común de causa desconocida que se caracteriza por inflamación del cartílago, y afecta de manera predominante oídos, nariz y árbol laringotraqueobronquial. A menudo hay enfermedad multisistémica y también puede afectar tejidos no cartilaginosos y órganos. Se cree que la frecuencia de la policondritis recurrente es de 3.5 por millón de habitantes por año. La edad de inicio más frecuente es entre los 40 y los 50 años, pero puede afectar tanto a niños como a ancianos y su frecuencia es la misma en ambos sexos. Cerca del 30% de los pacientes con policondritis recurrente padece otro trastorno reumático, sobre todo vasculitis sistémica, seguida de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus). Varias enfermedades no reumáticas también se han vinculado con policondritis recurrente (cuadro 366–1). En muchos casos, estos trastornos preceden por varios meses o años a la policondritis recurrente, pero en otros la policondritis recurrente es simultánea.
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HISTOPATOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
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La primera anomalía del cartílago tanto hialino como elástico que se observa en términos histológicos es la pérdida focal o difusa de la tinción basófila, que indica falta de proteoglucano en la matriz cartilaginosa. Además, se observan infiltrados inflamatorios adyacentes al cartílago enfermo que constan principalmente de mononucleares y algunas células plasmáticas. Durante la fase aguda, también se observan leucocitos polimorfonucleares. La destrucción del cartílago empieza en los bordes externos y avanza hacia el centro. También se produce degradación lagunar y pérdida de condrocitos. El cartílago que degenera es sustituido por tejido de granulación y luego por fibrosis y áreas focales de calcificación. En ocasiones, se observan áreas pequeñas de cartílago en regeneración. El material granular extracelular que se observa en la matriz cartilaginosa degenerada bajo el microscopio electrónico se ha interpretado como enzimas, inmunoglobulinas o proteoglucanos.
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Cada vez hay más información que sugiere de manera enfática que la inmunidad tanto humoral como celular contribuye a la patogenia de la policondritis recurrente. En los sitios de inflamación se detectan inmunoglobulinas y complemento. Además, en el suero de algunos pacientes se identifican anticuerpos anticolágeno tipo II y antimatrilina-1, así como complejos inmunitarios. La posibilidad de que una respuesta inmunitaria contra el colágeno tipo II sea importante en la patogenia está sustentada de modo experimental por la condritis auricular en ratas vacunadas con colágeno ...