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Esta causa de hipoglucemia es un síndrome extremadamente poco común; la mayoría de los casos ocurren en mujeres, con frecuencia con antecedentes de trastornos autoinmunitarios. Casi la totalidad de estos pacientes también ha presentado episodios de diabetes resistente a la insulina y acantosis nigricans. Su hipoglucemia puede ser de ayuno o posprandial, con frecuencia es grave y se atribuye a una acción agonista de los anticuerpos al receptor de insulina. El equilibrio entre los efectos agonistas y antagonistas de los anticuerpos determina si ocurre diabetes resistente a la insulina o hipoglucemia. Se observó que la hipoglucemia responde al tratamiento con corticoesteroides pero no con plasmaféresis o inmunodepresión.