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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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La deficiencia de hormona antidiurética (ADH, antidiuretic hormone) causa diabetes insípida central con poliuria (2 a 20 L/día) y polidipsia.
Se produce hipernatremia si el consumo de líquido es insuficiente.
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La diabetes insípida central es una enfermedad poco común causada por deficiencia en la vasopresina (hormona antidiurética [ADH]) liberada por la neurohipófisis.
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La diabetes insípida central primaria (sin lesión orgánica identificable por MRI de hipófisis e hipotálamo) constituye cerca de un tercio de los casos de diabetes insípida. La diabetes insípida familiar surge como rasgo hereditario dominante con aparición de síntomas alrededor de los dos años de edad; también se presenta en el síndrome de Wolfram, un trastorno autosómico recesivo poco común que se conoce con el acrónimo DIDMOAD (diabetes insípida, diabetes mellitus tipo 1, atrofia óptica [optic atrophy] y sordera [deafness]). Las manifestaciones de este complejo sintomático casi siempre se presentan en la infancia, en algunos casos aparecen hasta la edad adulta, junto con depresión y trastornos cognitivos. La diabetes insípida central puede ser un trastorno autoinmunitario contra las células secretoras de arginina-vasopresina (AVP) en el hipotálamo. La ketamina, temozolomida o el anticuerpo monoclonal anti-PD-L1 avelumab provocan algunas veces diabetes insípida central reversible, y en la fase preleucémica mielodisplásica de la leucemia mielógena aguda. También se ha informado que la ketamina causa diabetes insípida central transitoria.
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La diabetes insípida central secundaria ocurre con mayor frecuencia por daño del hipotálamo o el tallo hipofisario a causa de un tumor, hipofisitis, infarto, hemorragia, encefalopatía anóxica o traumatismo quirúrgico o accidental, y con menor frecuencia por infección (p. ej., encefalitis, tuberculosis, sífilis) o granulomas (sarcoidosis o granulomatosis de células de Langerhans). Es más probable que las metástasis hipofisarias induzcan diabetes insípida (33%) que los adenomas hipofisarios (1%).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los síntomas de la enfermedad son sed intensa, en especial con deseo de comer hielo y el volumen del líquido que se consume varía de 2 a 20 L por día, y poliuria, con grandes volúmenes urinarios y baja densidad urinaria (por lo común < 1.006 con consumo de líquidos a libre demanda). La orina es por lo demás normal. La diabetes insípida parcial ocurre con síntomas menos intensos y debe sospecharse en enfermos con enuresis. Los pacientes con este trastorno pueden mantener el equilibrio de líquido mediante la ingestión de grandes cantidades de agua. Sin embargo, en pacientes sin acceso a agua o con lesión del centro de la sed hipotalámico y alteración de la sensación de la sed, la diabetes insípida puede manifestarse con hipernatremia y deshidratación. Dicho trastorno se agrava con la administración de dosis elevadas de corticoesteroides, que incrementan la eliminación renal de agua libre.
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B. Datos de laboratorio
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Debe aplicarse el criterio clínico para ...