++
Las enfermedades del tejido conectivo incluyen enfermedades inflamatorias inmunomediadas, principalmente del sistema musculoesquelético; sin embargo, con frecuencia también involucran el sistema cardiovascular. Las más importantes son el lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, espondilitis anquilosante, polimiositis/dermatomiositis y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo. Afectan el endocardio, incluyendo valvas, miocardio, arterias coronarias, sistema de conducción y los grandes vasos con diferentes tasas de prevalencia y grados de gravedad. Aunque la afectación cardiaca en pacientes con enfermedades del tejido conjuntivo contribuye de manera significativa a sus tasas de morbilidad y mortalidad, existe gran discrepancia entre la enfermedad cardiaca reconocida clínicamente, los estudios de ecocardiografía y las series post mortem. Además, su patogenia e historia natural aún no se comprenden por completo, y su tratamiento aún no está estandarizado. La mayor conciencia y mejor comprensión de las enfermedades cardiovasculares vinculadas con las enfermedades del tejido conjuntivo pueden conducir al reconocimiento y tratamiento más tempranos con la consiguiente disminución de la morbilidad y mortalidad. Por último, los pacientes con enfermedades del tejido conjuntivo y cardiacas vinculadas deben ser consultados y manejados por un equipo cardiaco (incluido un cardiólogo con experiencia en imágenes, un intervencionista y, en casos seleccionados, un cirujano cardiotorácico) y reumatólogos, dada la morbilidad y mortalidad potenciales de su enfermedad cardiaca, complejidad y beneficios potenciales, pero también el daño potencial de su farmacoterapia e intervenciones.
+++
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
++
ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO
Manifestaciones musculoesqueléticas y mucocutáneas del lupus eritematoso sistémico (SLE).
Vegetaciones de Libman-Sacks, insuficiencia de la válvula auriculoventricular (AV), trombosis intracardiaca y extracardiaca, aterosclerosis prematura, pericarditis, miocarditis y SLE.
Cardioembolismo y SLE
Pericarditis aguda con detección de anticuerpos antinucleares en el líquido pericárdico.
+++
Consideraciones generales
++
El lupus eritematoso sistémico (SLE, systemic lupus erythematosus) es una enfermedad inflamatoria crónicamente recurrente, multisistémica, que afecta los sistemas musculoesquelético, mucocutáneo, visceral y nervioso central. Los síntomas son fatiga, mialgias, artralgias o artritis, fotosensibilidad y serositis. La prevalencia de SLE varía ampliamente, desde 4–250 casos por 100 000 personas. Es más frecuente en los familiares de un paciente que en la población general. El SLE predomina en mujeres, con una proporción de 10:1. La fisiopatología de la enfermedad se relaciona con el depósito multiorgánico de complejos de antígeno-anticuerpo circulantes, y activación del sistema de complemento, que lleva a inflamación mediada por mecanismos humorales y celulares.
++
El SLE afecta el aparato cardiovascular y se vincula con incidencia 2–3 veces mayor de eventos cardiovasculares importantes que los controles igualados sin éste. Al principio de la evolución del SLE, la enfermedad cardiovascular es la tercera causa más importante de muerte en el SLE (después de las enfermedades infecciosas y renales), pero más tarde es una causa predominante de su muerte. Las enfermedades cardiacas asociadas con SLE más importantes son cardiopatía valvular, trombosis arterial o venosa y tromboembolia sistémica, arteriopatía coronaria (CAD, coronary artery disease) y pericarditis. La ...