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INTRODUCCIÓN

La relevancia los tumores del sistema nervioso central (SNC), tanto en la neurología como en la medicina general, procede de su gran variedad; de los numerosos síntomas que provocan; de la destrucción y el desplazamiento de los tejidos en que se alojan; de la elevación de la presión intracraneal que causan, y sobre todo de su letalidad. La naturaleza de la práctica de los tumores cerebrales ha cambiado como consecuencia de los avances de la anestesiología, las técnicas estereotácticas y microneuroquirúrgicas, la radioterapia focalizada y el empleo de nuevos quimioterápicos. Además, la comprensión de los aspectos genéticos de estas malformaciones ha experimentado múltiples cambios, que representan la posibilidad de nuevos tratamientos. Quizá la mayor percepción en el campo de los tumores cerebrales en años recientes ha sido el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2021 (también llamado OMS5 en este capítulo), que se basa en gran medida en las alteraciones genéticas dentro de los tumores, algunas de las cuales son patógenas y la mayoría de las cuales se relaciona con el pronóstico más que los rasgos histopatológicos, que en el pasado habían dominado las ideas sobre estos trastornos. Esto ha reordenado la nosología en este campo, abandonando términos antiguos frecuentes e introduciendo nuevos que se incorporan en las secciones apropiadas de este capítulo. Es probable que continúe el estudio más profundo de las variantes genéticas, pero el problema para definir las categorías de enfermedad contrastada con marcadores sustitutos del comportamiento tumoral tomará tiempo en resolverse y hoy en día, los especialistas se encuentran en un momento en que usan lo que sin duda son clasificaciones transicionales.

Para los clínicos, algunas generalizaciones representan un marco útil para entender estas enfermedades. Primera, de los muchos tipos de neoplasias del sistema nervioso, primarias y secundarias, algunas son más frecuentes que otras y muestran predisposición por grupos particulares de edad. Por ejemplo, los depósitos metastásicos secundarios son más frecuentes que los primarios en los adultos, al contrario de lo observado en los niños. Además, algunos cánceres (mama, pulmón, melanomas o de células renales) tienden a proyectar metástasis al tejido nervioso, pero otros solo rara vez. Segunda, ciertas tumoraciones intracraneales y raquídeas primarias, como el craneofaringioma, el meningioma y el schwannoma, tienen predisposición a proliferar en zonas particulares de la cavidad craneal, con lo cual dan lugar a síndromes neurológicos característicos. Tercera, la presencia de inmunodepresión, como en el sida o en la quimioterapia oncológica, trastornos hereditarios especiales como la neurofibromatosis y la exposición a la radiación predisponen al desarrollo de tumores en el sistema nervioso. Cuarta, el ritmo de crecimiento y la capacidad invasiva de los tumores son variables; algunos, como el glioblastoma (ahora denominados con isocitrato deshidrogenasa [IDH] de tipo nativo), son muy malignos, invasores y de rápida progresión, mientras que otros, como el meningioma, casi siempre son benignos, de lenta evolución y compresivos. Estas diferentes cualidades tienen implicaciones clínicas sustanciales y con frecuencia explican ...

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