TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Colangitis esclerosante primaria A1 - Greenberger, Norton J. A1 - Saltzman, John R. A2 - Greenberger, Norton J. A2 - Blumberg, Richard S. A2 - Burakoff, Robert PY - 2015 T2 - Diagnóstico y tratamiento en gastroenterología, hepatología y endoscopia AB - BASES PARA EL DIAGNÓSTICOEnfermedad inflamatoria progresiva, esclerosante y obliterativa de los conductos biliares extrahepáticos, intrahepáticos o ambos.La elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina sérica (4 a 10 veces superior a lo normal) es patente en casi todos los enfermos.Tanto la MRCP como la ERCP muestran estenosis multifocales de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.La enfermedad de los conductos pequeños se diagnostica mediante biopsia hepática.Los datos de la biopsia hepática muy específicos son obliteración fibrosa de las vías biliares pequeñas con remplazo concéntrico de tejido conjuntivo a manera de “cáscara de cebolla”.Los pacientes corren de 8 a 15% de riesgo de colangiocarcinoma durante su vida, y a menudo es difícil distinguir una estenosis dominante de un colangiocarcinoma. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/03/29 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1118118535 ER -