TY - CHAP M1 - Book, Section TI - Enfermedad de células falciformes A1 - Claudius, Ilene A2 - Tintinalli, Judith E. A2 - Stapczynski, J. Stephan A2 - Ma, O. John A2 - Cline, David M. A2 - Meckler, Garth D. A2 - Cydulka, Rita K. PY - 2013 T2 - Tintinalli. Medicina de urgencias, 7e AB - La enfermedad de células falciformes o drepanocitosis (SCA, sickle cell anemia) predomina en niños de ascendencia africana, árabe o mediterránea. La causa es la sustitución de un solo aminoácido en la sexta posición de la cadena de globulina β de la hemoglobina A (HbA). Los homocigotos para esta anomalía genética padecen la enfermedad clásica de la hemoglobina SS (HbSS), mientras que los heterocigotos para la HbS con una segunda cadena de globulina β que es normal poseen el rasgo drepanocítico. Otros pacientes son heterocigotos para HbS pero con una anomalía heterocigótica que provoca HbC o talasemia β. En general, los pacientes con HbSC y 90% de los pacientes con talasemia S/β con algunas cadenas β normales padecen menos infecciones y complicaciones isquémicas que los pacientes con HbSS. SN - PB - McGraw-Hill Education CY - New York, NY Y2 - 2024/10/16 UR - accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1119334277 ER -